Fachthema

Physiotherapeutische Maßnahmen bei CF-Patienten

Versorgung von DIOS, Pneumothorax, Hämoptysen und akutem respiratorischem Versagen

Jatros, 15.03.2018

Autor:
Marlies Wagner, MSc
Klinische Abteilung für pädiatrische
Pulmonologie und Allergologie
Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Medizinische Universität Graz
E-Mail: marlies.wagner@medunigraz.at

Pneumologie

Die Atemphysiotherapie spielt in der täglichen Therapie von Patienten mit zystischer Fibrose („cystic fibrosis“, CF) eine tragende Rolle. In diesem Artikel werden atemphysiotherapeutische Behandlungsmöglichkeiten und Empfehlungen für diverse kritische Ausnahmesituationen dargestellt.

Atemphysiotherapeutische Behandlungsstrategien zur Sekretförderung stellen eine der Hauptsäulen der Therapie im Alltag von CF-Patienten dar. Die Adaptierung der Atemphysiotherapie in kritischen Situationen erfordert den Umständen entsprechend viel Erfahrung und Fingerspitzengefühl, da es kaum Literatur zu diesen Themen gibt.

Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS)

Das DIOS wird definiert als vollständige oder inkomplette intestinale Obstruktion durch ileozökale Fäkalmassen. Die Ursachen dafür können sehr unterschiedlich sein. Zu den Leitsymptomen zählen ein aufgetriebenes Abdomen, Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen und eine palpable Fäkalmasse.
Aus der Sicht der Atemphysiotherapie führen das große Abdomen, die Immobilität der Patienten und die anhaltenden starken Schmerzen zu einer Verminderung der funktionellen Residualkapazität (FRC) und einem dadurch deutlich eingeschränkten Sekrettransport.
Zu den speziellen atemphysiotherapeutischen Herausforderungen zählt der aufgetriebene Bauch, welcher einen Zwerchfellhochstand verursacht – weswegen es bei den verschiedenen atemphysiotherapeutischen Techniken zu einer verminderten Schwankung des Kalibers der Atemwege kommt, wodurch das Sekret weniger effektiv gefördert werden kann. Abdominelle Schmerzen können die Beweglichkeit des Zwerchfells ebenso einschränken. Eine weitere Herausforderung in der Atemphysiotherapie ist die Expektoration des Sekrets. Sie wird oftmals wegen persistierender Übelkeit und Erbrechen von den Patienten vermieden. Ebenso wird das Husten von den Patienten bei und nach eventuell notwendigen Einläufen vermieden; dies sollte vor allem beim Timing der Therapie berücksichtigt werden.
Für den Fall eines chirurgischen Eingriffs zur Behebung des DIOS ist die postoperative Betreuung essenziell. Wundschmerzen, Drainagen und Schonhaltungen beeinträchtigen dabei maßgeblich die Sekretförderung.
Die Empfehlungen für die Atemphysiotherapie beinhalten modifizierte Techniken zur Sekretförderung, die allgemeine Mobilisation der Patienten und ein Bewegungsprogramm, welches speziell auf die untere Körperpartie abgestimmt ist.

Pneumothorax

Zu den Ursachen eines Pneumothorax zählen sowohl strukturelle Beeinträchtigungen, welche die Atemflussdynamik verändern, als auch durch Sekretansammlungen verursachtes „air trapping“, welches durch den resultierenden Überdruck in einzelnen Lungenabschnitten zu einer Ruptur des Lungenparenchyms führen kann. Das Risiko für einen Pneumothorax wird aber auch durch Inhalationstherapie, nicht invasive Beatmung (NIV) und durch das Vorhandensein spezifischer Pathogene erhöht. Dementsprechend ist davon auszugehen, dass ein Pneumothorax in den meisten Fällen bei CF-Patienten mit fortgeschrittener Grunderkrankung auftritt.
Aktuell gibt es keine publizierten Studien zum atemphysiotherapeutischen Management bei Pneumothorax. Rezente Guidelines geben allerdings Empfehlungen für atemphysiotherapeutische Interventionen.
Zu den speziellen Herausforderungen der Atemphysiotherapie bei Vorliegen eines Pneumothorax zählt das Vermeiden von hohen intrathorakalen Drucksteigerungen (z.B. Husten). Ein weiteres Problem sind Thoraxdrainagen, welche aufgrund von Schmerzen zu einem veränderten Atemmuster führen. Dieser Umstand wirkt sich prinzipiell kontraproduktiv auf die Sekretförderung aus.
Ein Risiko stellt auch die Inhalationstherapie dar, da diverse inhalative Medikamente eine potenziell die Bronchien obstruierende Wirkung haben, was in weiterer Folge wieder zu vermehrtem Husten führt. Da im Allgemeinen das Fortsetzen der Inhalationstherapie empfohlen wird, ist ein Bronchospasmus-Assessment bei Bedarf anzuraten.
Bei einem kleinen Pneumothorax (welcher konservativ behandelt wird) wird in den verschiedenen Guidelines empfohlen, die sekretfördernden Maßnahmen fortzusetzen; allerdings sind Techniken mit positivem exspiratorischem Druck (PEP) nur mit Vorsicht anzuwenden. Von forcierten endexspiratorischen Atemmanövern wird generell abgeraten, um paroxysmales Husten zu vermeiden. Bei der Sekretentfernung wird die Technik des Huffings dem Husten vorgezogen, um große intrathorakale Drucksteigerungen zu verhindern. Zur Vermeidung von Minderbelüftungsbezirken ist ein adäquates Schmerzmanagement erforderlich, um die Atemtechnik zu optimieren. Die meisten Guidelines empfehlen die Mobilisation der Patienten, raten aber von intensiver körperlicher Aktivität ab.
Bei einem großen Pneumothorax wird generell empfohlen, keine Atemphysiotherapie zu beginnen, bevor eine Drainage gelegt ist. Ebenso ist ein adäquates Schmerzmanagement essenziell zur Unterstützung vorsichtig durchgeführter sekretfördernder Maßn ahmen. Die Sekretförderung spielt vor allem bei vermehrter Sekretproduktion eine wichtige Rolle, um unkontrollierbares Husten zu vermeiden.

Hämoptysen

Hämoptysen bei CF beruhen auf der persistierenden Inflammation der Atemwege, welche mit einer Hypertrophie der Bronchialarterien einhergeht.
Ein Schema zur Quantifizierung von Hämoptysen ist in der Tabelle dargestellt. Es gibt keine publizierten Studien über das atemphysiotherapeutische Management bei Hämoptysen, deshalb werden hier Empfehlungen aus rezenten Guidelines aus Australien, Großbritannien und Nordamerika herangezogen.
Bei milden Hämoptysen sollen die üblichen sekretfördernden Techniken und die Inhalationstherapie fortgesetzt werden. Ebenso wird empfohlen, körperliche Anstrengung und eine NIV wie gewohnt weiter durchzuführen.
Bei moderaten Blutungen gilt es, den intrathorakalen Druck niedrig zu halten. Das bedeutet, dass Techniken wie das Huffing (um das Husten zu vermeiden), die „Autogene Drainage“ und „Active Cycle of Breathing Techniques“ (statt PEPTechniken) bevorzugt zur Sekretförderung anzuwenden sind. Aus dem gleichen Grund wird im Allgemeinen von starker körperlicher Anstrengung 24–48 Stunden nach dem Auftreten moderater Hämoptysen abgeraten. Bei der Inhalationstherapie gibt es unterschiedliche Empfehlungen, da die Inhalation diverser Medikamente das Risiko für eine Verschlechterung der Gesamtsituation der Patienten erhöhen kann.
Bei einer massiven Blutung wird nach Möglichkeit empfohlen, die sekretfördernde Therapie zu pausieren. Allerdings gibt es auch hierzu unterschiedliche Meinungen, da die Blutung auf Infektion und Inflammation beruht und liegen bleibendes Sekret beides unterhält.
Jedenfalls empfehlen alle Guidelines, bei massiven Hämoptysen von der Inhalation hypertoner Kochsalzlösung und vom Einsatz bronchienprovozierender Medikamente Abstand zu nehmen, da dies zu vermehrtem Husten führen und somit erneut Blutungen auslösen kann.
Von körperlicher Anstrengung und einer NIV wird – um den intrathorakalen Druck niedrig zu halten – ebenso abgeraten.

Akutes respiratorisches Versagen

Das akute respiratorische Versagen stellt eine besondere Herausforderung für die Atemphysiotherapie dar. Hierbei geht es in erster Linie um symptomorientiertes (Be-)Handeln bei pulmonalen Exazerbationen (Bronchodilatatoren, inhalative Antibiotika und Sekretförderung), Schmerzen und Dyspnoe (NIV).
Vorrangige Ziele sind die Reduktion der Atemarbeit und die Erholung der Atemmuskulatur zur Steigerung der Lebensqualität. Die Steigerung des Atemzugvolumens trägt dabei sowohl zur Sekretförderung und Belüftungsverbesserung als auch zur Steigerung der Leistungsfähigkeit in der Vorbereitung auf eine Lungentransplantation bei.
Die nicht invasive Beatmung spielt dabei eine große Rolle. Empfohlen wird die Initialisierung einer NIV bei nächtlicher Hypoventilation in Kombination mit einer Hyperkapnie. Tagsüber wird die nicht invasive Beatmung angewendet, um die O2-Sättigung zu steigern, die Hyperkapniesymptome zu verringern und den klinischen Zustand des Patienten zu stabilisieren.
Im Rahmen der Sekretförderung soll die NIV eingesetzt werden, wenn es zu einer Atemmuskelermüdung und Sauerstoffabfällen kommt bzw. wenn es schwierig ist, mit anderen Techniken Sekret zu fördern. Hierbei wird die NIV zur Unterstützung der Atemmuskulatur und zur Stabilisierung der Luftwege bei langen exspiratorischen Manövern eingesetzt. Gleichzeitig werden die alveoläre Ventilation und die Compliance der Patienten bei der Sekretförderung gesteigert.
Die NIV kann auch während des körperlichen Trainings eingesetzt werden, um Dyspnoe und Muskelfatigue zu verringern.
Der Einsatz einer NIV sollte frühzeitig geplant werden, um zu verhindern, dass eine invasive Beatmung notwendig wird. Die Applikation der NIV kann sowohl über eine Nasenmaske als auch über eine Gesichtsmaske erfolgen. Tagsüber kann auch über ein Mundstück (es ermöglicht leichteres Abhusten von Sekret) nicht invasiv beatmet werden. Bei der sehr individuellen Druckeinstellung der NIV ist zu beachten, dass der exspiratorische Atemwegsdruck (EPAP) höher als der intrinsische PEEP (positiver endexspiratorischer Druck) gewählt wird, um die Überblähung der Lunge zu vermindern. Prinzipiell ist davon auszugehen, dass das NIV-Setting tagsüber in verschiedenen Situationen anderen Anforderungen entsprechen muss als in der Nacht. Wesentliche Faktoren für den Erfolg einer NIV sind die Erwärmung und Befeuchtung des Atemgases sowie Behutsamkeit bei der Initialisierung.

Fazit

Kritische Situationen bei CF-Patienten erfordern besondere Maßnahmen. Speziell ausgebildetes Personal bildet die Basis der Behandlung und ist eine große Unterstützung in diesen Situationen. Das Vertrauen der Patienten in das multidisziplinäre Team und erfahrenes Personal in den jeweiligen CF-Zentren sind wesentlich für eine erfolgreiche Behandlung.

Literatur: