Fachthema

Das „Double-Crush-Syndrom“ – Realität oder Geschichte?

Jatros, 15.06.2017

Autor:
Prof. Dr. Wolfgang Grisold
Ludwig Boltzmann Institut für Experimentelle und Klinische Traumatologie
Ordination: Reindorfgasse 29/12, 1150 Wien
E-Mail: grisoldw@gmail.com

Neurologie

Das „Double-Crush-Syndrom“ (DCS) geht von der Annahme aus, dass eine zusätzliche Schädigung eines Nervs eine ungünstigere Konstellation bei Nervenkompressionssyndromen darstellt. DCS wurden sowohl an der oberen als auch an der unteren Extremität beschrieben. Außerdem wird überlegt, ob generalisierte Neuropathien die Ausbildung und den Grad von Kompressionssyndromen zusätzlich negativ beeinflussen können.

Mononeuropathien und ihre Häufigkeit

Mononeuropathien stellen wichtige Krankheitsbilder in der Neurologie dar. Hinsichtlich der Häufigkeit liegen unterschiedliche Angaben vor.1 Das Karpaltunnelsyndrom (CTS) wird in der Literatur am häufigsten beschrieben. Klinische Symptome bestehen aus motorischen und sensiblen Störungen, aber auch Ungeschicklichkeit und Schmerzen können auftreten. Patienten mit Mononeuropathien suchen häufig Fachärzte für Neurologie, Handchirurgie, Orthopädie, physikalische Medizin oder auch plastische Chirurgie zur weiteren Diagnosestellung und Therapie auf.

Das Double-Crush-Syndrom (DCS)

Obwohl das DCS immer wieder im klinischen Kontext erwähnt wird, finden sich in wenigen EMG-Lehrbüchern ausführliche Darstellungen. Diese Zusammenfassung soll auf einige Aspekte des DCS aufmerksam machen.

Geschichte

1973 wurde von Upton et al eine Arbeit mit dem Titel „The double crush in nerve entrapment syndromes“ publiziert.2 Diese Arbeit postulierte, dass an den oberen Extremitäten häufig neben einem distalen Nervenkompressionssyndrom auch zusätzlich eine proximale Läsion, häufig im Sinn einer zervikalen Radikulopathie, einer Plexusläsion oder eines „Thoracic outlet“-Syndroms (TOS) vorlag. Diese sogenannte „doppelte Läsion“ („double crush“) führt insgesamt zu einer Verschlechterung des Nervenkompressionssyndroms. Dieses Konzept des DCS wurde im Laufe der Zeit mehrfach untersucht und unterschiedlich beurteilt.3–4

Das DCS

Upton und McComas untersuchten 220 Patienten mit Kompressionsneuropathien der oberen Extremität (vorwiegend CTS).2 Bei genauer Anamnese und den damals zur Verfügung stehenden Zusatzbefunden wurde bei einem Großteil der Patienten auch eine proximale Läsion (meist eine zervikale Radikulopathie) vermutet.
Eine genaue Analyse der Schädigung (vergleichbar mit den heutigen bildgebenden Techniken) konnte damals nicht gemacht werden. Die Annahme der Schädigung der proximalen Nervenabschnitte beruhte auf konventionellen radiologischen Befunden (HWS-Röntgen), einer positiven Anamnese von Nackenbeschwerden und vorausgegangenen Verletzungen der Halswirbelsäule als Hinweis auf eine proximale Schädigung. Neben Läsionen der Nervenwurzeln wurden auch der Plexus brachialis oder ein TOS als Ursache vermutet. Bei der Untersuchung wurde der Verteilungstyp der Sensibilitätsstörungen (Dermatom vs. Einzelnerv) berücksichtigt. In elektrophysiologischen Untersuchungen fanden sich im EMG zusätzliche Hinweise auf Veränderungen in proximaler und radikulärer Verteilung.
Zahlreiche vergleichende Untersuchungen wurden über viele Jahre von verschiedenen Autoren mit unterschiedlichen Ergebnissen durchgeführt. Diese Untersuchungen betrafen an den oberen Extremitäten überwiegend den Nervus medianus, gefolgt von den weniger häufig untersuchten N. ulnaris und N. radialis. Auch kombinierte Läsionen des N. medianus und ulnaris am Handgelenk wurden beschrieben. Als Argumente für die Hypothese der Befürworter des DCS wird auch die nach proximal ausstrahlende „Brachialgia nocturna“ angeführt sowie der Umstand, dass manchmal die NLG auch in den proximalen Abschnitten der Nerven verlangsamt sind, und auch der Umstand, dass manchmal nach OP eines CTS keine Besserung eintritt.
Das Konzept des DCS geht aber über die oberen Extremitäten hinaus und wurde auch bei einzelnen Rumpfnerven, wie beispielsweise dem N. suprascapularis5, als auch an den unteren Extremitäten (Lendenwirbelsäule) besonders im Zusammenhang mit den häufigen lumbalen Wirbelsäulenveränderungen beschrieben6 und auch durch MRT-Untersuchungen unterstützt.7 Zusätzlich zu diesen Überlegungen wurde schließlich auch der Begriff des „reversed“ DCS geprägt, der ausdrücken soll, dass eine distale Nervenläsion auch die Entstehung einer proximalen Läsion begünstigen kann.8

Mehrere Läsionen in einem Nerv

Periphere Nerven können neben der typischen Kompression an mehreren Stellen geschädigt sein. Als Beispiele wurden Doppelkompressionssyndrome beim N. radialis, N. ulnaris und N. medianus genannt. Besonders zu erwähnen ist eine Arbeit über das gleichzeitige Vorliegen des Pronator-teres-Syndroms und CTS.9 Auch bei Shunt-Interventionen im Rahmen von Dialysen wurde das DCS beschrieben.10
Zahlreiche Beschreibungen liegen bei Nerventumoren vor, welche periphere Nerven an mehreren Stellen komprimierten11 und damit dem Konzept des „double crush“ (also der „doppelten Läsion“) im engeren Sinn genügen. Zu einer möglichen gleichzeitigen Schädigung oder Verstärkung eines Kompressionssyndroms bei seltenen Perineuromen12 konnte die Literatursuche keine Ergebnisse erbringen.

Generalisierte Neuropathien und ihr Einfluss auf Kompressionsneuropathien

In einer rezenten Arbeit von Cohen et al13 wurde besonderes Augenmerk auf Kompressionssyndrome bei Polyneuropathien (PNP) gelegt. Bei der diabetischen und urämischen Neuropathie kommt es vermehrt zu Kompressionssyndromen, insbesondere mit Auftreten von Kompressionsneuropathien wie dem CTS.14 Dieses vermehrte Auftreten von Engpasssyndromen wurde auch bei genetisch verursachten Neuropathien, wie Morbus Fabry und der familiären Amyloidose, beschrieben.
Besonders zu erwähnen ist die Abgrenzung fokaler Kompressionssyndrome bei hereditären Neuropathien vom Typ Charcot-Marie-Tooth (CMT). Bei diesen können elektrophysiologisch fokale Veränderungen oft nicht von den ausgeprägten Veränderungen der bestehenden PNP abgegrenzt werden. Inwieweit bei entzündlich bedingten multifokal motorischen Neuropathien oder bei hereditären PNP mit Druckparesen vermehrt Engpasssyndrome vorliegen, ist nicht bekannt. Es sind auch zahlreiche andere seltene Ursachen von Neuropathien, u.a. die Vaskulitiden, zu berücksichtigen, die zunächst als Mononeuropathie in Erscheinung treten können.15

Zusammenfassung

Überlegungen zum DCS haben sich als fester Bestandteil bei der Beurteilung von Kompressionssyndromen etabliert, wobei seit der Originalbeschreibung von Upton zahlreiche widersprüchliche Untersuchungsergebnisse vorliegen.
Ein peripherer Nerv kann selten an zwei oder mehreren Stellen betroffen sein, was insbesondere beim CTS und dem gleichzeitigen Pronator-teres-Syndrom beschrieben wurde. Damit ist aber auch gesagt, dass ein nachgewiesenes Engpasssyndrom eine zusätzliche weitere Nervenläsion nicht ausschließt.
Generalisierte Neuropathien können einen Einfluss auf Kompressionsneuropathien haben. Damit wird angenommen, dass es bei Veränderungen im Sinne generalisierter Neuropathien, insbesondere beim Diabetes mellitus, zu einem höheren Risiko für Kompressionssyndrome kommen kann. Auch manche besondere Formen von hereditären Neuropathien scheinen vermehrt mit Engpasssyndromen assoziiert zu sein, welche elektrophysiologisch aufgrund der generalisierten Veränderungen oft schwer abgrenzbar sind.
Allerdings zeigen Untersuchungen und Analysen der Häufigkeit von DCS starke Schwankungen. Die Frage, ob beim Vorliegen eines CTS oder eines Sulcus-n.-ulnaris-Syndroms eine ausgedehnte Untersuchung der Wirbelsäule, der Nervenwurzel, des Plexus brachialis und des gesamten Nervenverlaufes (beispielsweise mit Ultraschall) gemacht werden soll, lässt sich gegenwärtig wahrscheinlich mit Nein beantworten.
Dieser Vortrag wurde bei der Frühjahrs­klausurtagung der Österreichischen Gesellschaft für Handchirurgie, 3.–4. März 2017, Bad Radkersburg, gehalten.

Literatur: