Fachthema

Systemischer Lupus erythematodes

Neue Kriterien für die Klassifikation des SLE

Jatros, 15.11.2018

Bericht:
Dr. Felicitas Witte
Rheumatologie

Die US-amerikanischen und europäischen Fachgesellschaften ACR und EULAR entwickeln zurzeit neue Kriterien für die Klassifikation des systemischen Lupus erythematodes (SLE). Sie sollen helfen, dass Patienten gerade im frühen Stadium besser in Studien repräsentiert werden. Ein erster Bericht zu den neuen Kriterien wurde auf dem EULAR-Kongress in Amsterdam vorgestellt.

Viele Versuche wurden bisher gemacht, das heterogene Krankheitsbild SLE und die verschiedenartigen Laborbefunde zu erfassen und nützliche Klassifikationskriterien zu erstellen. Die 1982 publizierten, 1997 leicht überarbeiteten Kriterien der ACR waren ein erster Meilenstein. Sie dienten aber vor allem einer besseren Klassifikation in klinischen Studien und weniger als diagnostische Hilfe im Alltag. 2012 überarbeitete die internationale Expertengruppe SLICC die Kriterien erneut. Sie hatten dann eine höhere Sensitivität als die ACR-Kriterien, aber eine geringere Spezifität und wurden daher nur als bedingte Verbesserung angesehen. Beide Klassifikationssysteme hatten den Nachteil, dass sie sich nicht gut für den SLE in einem frühen Stadium eignen. Als Rheumatologe sieht man sich dann mit dem Problem konfrontiert, dass man einen SLE behandeln müsste, aber die Kriterien formell nicht passen. Für die klinische Praxis ist das kein so großes Problem, weil die Kriterien zur Klassifikation dienen und nicht für die Diagnose. Aber in klinischen Studien werden viele Patienten mit frühem SLE ausgeschlossen. Als Konsequenz ist diese Patientengruppe in den Studien unterrepräsentiert.

Voraussetzung: ANA müssen positiv sein

Um dieses Problem zu lösen, haben ACR und EULAR 2016 begonnen, neue Kriterien zu entwickeln. Diese sollen zu einer genaueren Klassifikation führen, vor allem bei Patienten mit frühem SLE.1, 2 Die neuen Klassifikationskriterien unterscheiden sich vor allem in drei Punkten von den früheren. „Das soll es künftig leichter machen, den SLE sicherer zu erkennen“, sagt Prof. Dr. Martin Aringer, Bereichsleiter Rheumatologie am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus in Dresden und federführender europäischer Autor der neuen Klassifikation.
Neu ist erstens, dass als Voraussetzung für die Diagnose die antinukleären Antikörper (ANA) positiv sein müssen. Fast alle SLE-Patienten haben positive ANA – allerdings auch viele Menschen ohne SLE. Ob es sich wirklich um einen SLE handelt, entscheiden weitere Kriterien, zum Beispiel ob der Patient ein Schmetterlingserythem hat, eine Arthritis, unerklärliches Fieber oder ein auffälliges Blutbild.
Der zweite neue Punkt ist, dass diese Kriterien nun gewichtet wurden. So wiegt zum Beispiel eine per Nierenbiopsie diagnostizierte Nierenentzündung schwerer als eine Leukopenie oder ein unerklärliches Fieber. Für jedes Kriterium gibt es Punkte von 2 bis 10 (Tab. 1).
Als dritte Neuerung gilt ein Kriterium nur dann, wenn es dafür keine bessere Erklärung gibt. So zählt beispielsweise eine Arthritis als Kriterium nicht, wenn eine Anti-CCP-positive rheumatoide Arthritis vorliegt. Innerhalb einer Domäne – also etwa „Haut“, „Blut“ oder „ZNS“ – wird nur das Kriterium mit der höchsten Punktezahl gezählt. Für die Klassifikation muss der Patient positive ANA haben und zusätzlich ≥10 Punkte erreichen.

Die Kriterien wurden getestet und in einer internationalen Kohorte mit 2218 Patienten validiert. Diese Studie wurde auf dem EULAR-Kongress im Juni in Amsterdam präsentiert.3 23 Zentren brachten jeweils bis zu 100 Patienten mit und ohne SLE-Diagnose ein. Drei unabhängige Gutachter stellten bei 1193 Patienten die Diagnose SLE, 1059 Patienten hatten keinen SLE. Die Sensitivität war mit 96,12% ähnlich wie bei den SLICC-Kriterien von 2012 (Tab. 2), aber die Spezifität mit 93,38% deutlich höher, nämlich so wie bei den ACR-Kriterien von 1997.
„Wir hoffen, dass die neuen Kriterien die Stärken der beiden bisherigen Sets kombinieren, nämlich die höhere Sensitivität der SLICC- und die höhere Spezifität der ACR-Kriterien“, sagt Prof. Aringer. Sie sollten auch am Beginn der Erkrankung funktionieren, so hofft der Rheumatologe, und mit ANA als Eingangskriterium und den gewichteten Kriterien ein realistischeres Bild der Erkrankung geben.
Für den Alltag werde sich nicht allzu viel ändern. „Alle SLE-Kriterien dienen der Klassifikation und dürfen streng genommen nicht für die Diagnose verwendet werden. Die neuen Kriterien werden näher an dem sein, was SLE-erfahrene Ärzte seit Langem in ihre Diagnose einbeziehen.“ Abgesehen davon, dass Patienten gerade im frühen Stadium nun besser klassifiziert und in Studien repräsentiert sein werden, erhofft sich Aringer noch einen anderen Effekt: „Die neuen Kriterien werden Medizinstudierenden und jungen Ärzten in der Fortbildung helfen, das komplexe Krankheitsbild SLE zu verstehen – das ist die Grundlage für eine gute Therapie und Betreuung unserer Patienten.“ Veröffentlicht werden die neuen Kriterien vermutlich Mitte des Jahres 2019.

 

 

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Literatur: