Fachthema

Der kritisch kranke CF-Patient

Wenn nichts mehr geht – der Weg zur Transplantation

Jatros, 15.03.2018

Autor:
OÄ Dr. Ingrid Kaluza
CF-Ambulanz für Erwachsene
Lungenabteilung
Krankenhaus Hietzing, Wien
E-Mail: ingrid.kaluza@wienkav.at

Pneumologie

Obwohl sich Lebenserwartung und -qualität von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert haben, bleibt für viele Patienten im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium die Lungentransplantation nach wie vor die letzte Therapieoption.

In den letzten Jahrzehnten ist die Lebenserwartung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) deutlich gestiegen. In den 1950er-Jahren hat nur die Hälfte der Kinder mit CF das zweite Lebensjahr vollendet. Kontinuierlich stieg die Lebenserwartung an, jedoch blieb CF noch lange eine ausschließlich pädiatrische Erkrankung und nur selten erreichte ein Patient mit CF das Erwachsenenalter.
Heute sind über 50% aller CF-Patienten Erwachsene. Nicht nur die Anzahl der Lebensjahre ist gestiegen, sondern auch die Lebensqualität. Neugeborenen-Screening, intensive frühzeitige und aggressive Therapie haben zu diesem Erfolg geführt. Neue Medikamente, wie die CFTR-Modulatoren, geben weitere Hoffnung auf ein längeres und besseres Leben für diese Patienten.
Dennoch ist die CF weiterhin eine unheilbare Erkrankung, die mittlere Lebenserwartung liegt derzeit knapp unter 40 Jahren. Auch heute noch stoßen wir in der Behandlung von CF-Patienten an Grenzen und es kommt zu einer irreversiblen Progression der Erkrankung. Wenn trotz Ausschöpfung aller konservativen Maßnahmen und optimaler Mitarbeit des Patienten keine Besserung oder Stabilisierung zu erzielen ist, ist die Lungentransplantation unsere letzte Therapieoption.

Wann Lungentransplantation?

Der richtige Zeitpunkt ist dabei entscheidend. Eine Lungentransplantation birgt viele Risiken und Gefahren, deshalb sollte sie keinesfalls zu früh erfolgen. Andererseits muss der Patient jedoch noch fit genug sein, d.h. Kraft und Reserven haben, um die Wartezeit, die Strapazen der Operation und die anstrengende postoperative Phase durchzustehen. Sowohl zu früh als auch zu spät kann also gefährlich sein – dazwischen findet sich das sogenannte „Transplantfenster“, der richtige Zeitpunkt zur Listung.
In vielen Studien haben sich Faktoren für eine reduzierte Langzeitprognose für CF-Patienten herauskristallisiert, diese wurden in einem Positionspapier zusammengefasst und publiziert (Tab. 1). Ähnliche Kriterien finden sich in den „Standards of Care: Best Practice Guidelines“ der European Cystic Fibrosis Society (Tab. 2).
Jedoch nicht für alle Patienten ist die Lungentransplantation eine Therapieoption. Absolute und relative Kontraindikationen sind in den Tabellen 3 und 4 zusammengefasst.
Die Zusammenschau aller die Langzeitprognose reduzierenden Parameter, Ausschluss von Kontraindikationen und Berücksichtigung der individuellen Situation des Patienten helfen, den möglichst optimalen Zeitpunkt für die Listung zu einer Lungentransplantation zu finden.

Wann und wie mit dem Patienten reden?

CF-Patienten sind in der Regel sehr gut über ihre Erkrankung informiert und haben auch schon von der Transplantation gehört oder darüber gelesen. Viele haben Freunde oder Bekannte, die auch von CF betroffen und bereits transplantiert worden sind – mit unterschiedlichstem Ausgang. Wir halten es für sehr wichtig, frühzeitig prinzipiell diese Therapieoption zu besprechen, lange bevor es für den Betroffenen zum unmittelbaren Thema wird. Oft fragen auch die Patienten aktiv nach und wollen Informationen, obwohl es kein aktuelles Thema ist.
Wenn sich dann der Gesundheitszustand trotz aller Bemühungen verschlechtert, der Therapieaufwand ins Unermessliche steigt und die Lebensqualität nahezu vollkommen verloren gegangen ist, ist es Zeit, die Listung vorzubereiten. Patienten reagieren sehr unterschiedlich, wenn sie erfahren, dass wir kein konservatives Therapieangebot mehr machen können. Die einen wollen es vorerst überhaupt nicht wahrhaben und meinen, es werde sicher wieder besser, die anderen sind überhaupt nicht überrascht und haben bereits erwartet, dass die Lungentransplantation nun thematisiert wird. Mehrfache ausführliche Gespräche mit dem Patienten und seiner Familie sind nun unumgänglich. Nochmals werden alle möglichen Chancen diskutiert. Aber es werden auch alle möglichen Komplikationen und Risiken detailliert und schonungslos angesprochen. Es ist ganz wichtig, dass der Patient weiß, worauf er sich einlässt. Nicht jede Komplikation ist gleichbedeutend mit endgültigem Scheitern, die Patienten sollen wissen, dass es Probleme geben kann, dass aber selbst nach vielen Hindernissen letztlich das Ziel erreicht werden kann, die Erkrankungsprogression durch die Transplantation nachhaltig zu stoppen. Es darf keinesfalls so weit kommen, dass ein Patient, bei dem es postoperativ nicht gut läuft oder der im schlimmsten Fall gar nicht von der Transplantation profitieren kann, sagt: „Hätte ich das gewusst, hätte ich mir das nie angetan.“ Zudem müssen der Ablauf von der Listung über die Vorbereitung bis zur Operation, Rehabilitation und das „Leben danach“ besprochen werden. Es ist ausdrücklich darauf hinzuweisen, dass die Lungentransplantation keine Heilung bedeutet und postoperativ weiterhin ein hohes Maß an Disziplin erforderlich ist, insbesondere die exakte Einnahme der immunsuppressiven Therapie und die Einhaltung der ambulanten Kontrollen. Sowohl Patient als auch Familie werden im Gespräch ermuntert, alle Fragen zu stellen, die ihnen am Herzen liegen. Auch bieten wir Gespräche mit bereits transplantierten Patienten an. Denn wer könnte diesen Weg authentischer beschreiben als Menschen, die ihn selbst gegangen sind? Letztlich bleibt die Entscheidung für oder gegen eine Transplantation beim Patienten.

Vorgehen während der Zeit des Wartens auf ein Spenderorgan

Nach erfolgter Listung kommt die Zeit des Wartens auf ein passendes Spenderorgan, die physisch und psychisch sehr anstrengend und kräfteraubend für den Patienten sein kann.
In unserer CF-Ambulanz erfolgen sehr engmaschige, monatliche Kontrollen, um frühzeitig rasante Verschlechterungen erkennen zu können und gegebenenfalls Kontakt mit dem Transplantationszentrum aufzunehmen und die Dringlichkeitsstufe zu erhöhen. Zudem dienen diese engmaschigen Kontrollen dazu, eine optimale Therapieeinstellung zu gewährleisten, und zur psychischen Stützung, um diese schwere Zeit durchzustehen. Der Patient muss ein umfangreiches Physiotherapie- und Trainingsprogramm absolvieren. Dazu gehören auch eine zweimal wöchentliche professionelle ambulante Physiotherapie und ein ebenfalls zweimal wöchentliches Training unter physiotherapeutischer Kontrolle. Während wir generell bemüht sind, die Patienten dabei zu unterstützen, ihre Erkrankung so gut wie möglich in ihr Leben und den Alltag zu integrieren, bekommt während der Wartezeit die Therapie, Erhaltung oder das Anstreben des bestmöglichen Ernährungszustandes, Muskelstatus und einer ausreichenden Fitness höchste und erste Priorität. Dies sind natürlich sehr hohe Ansprüche und fordern den Patienten viel ab. Sie müssen fokussiert sein wie Leistungssportler, um am Tag des Wettkampfes ihre optimale Leistung abrufen zu können. Anders als Leistungssportler wissen unsere Patienten allerdings nicht, wann der Wettkampf stattfinden wird. Darum sei an dieser Stelle nochmals betont, wie wichtig es ist, dass die Patienten vom gesamten Betreuungsteam voll unterstützt werden. Alle Patienten wissen, dass es Fehlalarme geben kann, jedoch ist ein Fehlalarm für die Patienten immer enorm belastend. Ihr Weg gleicht oft einer Achterbahnfahrt der Gefühle. Es gibt gute Tage, an denen sie meinen, es sei doch viel zu früh für die Listung gewesen. Schlimmer sind allerdings die schlechten Tage, begleitet von der Angst, dass sich alles nicht mehr ausgehen könnte. Insgesamt gestaltet sich das Leben der Patienten auf der Warteliste enorm anstrengend und die Gefühlslage pendelt ständig zwischen Hoffnung und Angst. Unsere Aufgabe ist es dabei, die Ängste in Zaum zu halten und die Hoffnung, den Mut und das Vertrauen zu nähren, dass das Ziel erreicht werden kann.
Das Kilimandscharo-Projekt am Wiener AKH hat gezeigt, was möglich ist: Menschen, für die aufgrund einer End-Stage- Lungenerkrankung das Gehen kurzer ebener Strecken nur mehr mit Pausen möglich war und die Verrichtung von Alltagstätigkeiten wie Ankleiden trotz Sauerstoffinsufflation mit erheblicher Dyspnoe verbunden war, haben nun einen knapp 6000 Meter hohen Berg bestiegen und damit mehr als einen Gipfelsieg errungen. Die Transplantation der Teilnehmer lag 2 bis 15 Jahre zurück. Dieses Projekt ist eine beeindruckende Metapher dafür, wie viel Leistungsfähigkeit und Lebensqualität durch eine Lungentransplantation gewonnen werden können.

Fazit

Voraussetzung für den Erfolg einer Lungentransplantation sind die optimale Mitarbeit der Patienten und auch ein hohes Maß an Disziplin nach der Transplantation. Ebenso unumgänglich ist eine optimale Unterstützung der Patienten durch das multiprofessionelle Team der CF-Ambulanz. Die Menschen brauchen gleichermaßen die fachliche Expertise und eine innige empathische Begleitung von jedem einzelnen Teammitglied. Und nicht zuletzt bedarf es auch einer großen Portion Glück, um von einer Lungentransplantation wirklich profitieren zu können.

Literatur: