Fachthema

Trikolore der Hände

Jatros, 13.07.2017

Bericht:
Mag. Christine Lindengrün
Quelle:
15. Wachauer Rheumatag, 22. April 2017, Spitz a. d. Donau

Rheumatologie

Ischämie, Zyanose und reaktive Hyperämie kennzeichnen das Raynaud-Syndrom. Diesen attackenartigen Durchblutungsstörungen kann eine rheumatische Erkrankung zugrunde liegen.

Im Rahmen des Wachauer Rheumatages gab Doz. Dr. Johannes Grisar, Krankenhaus der Barmherzigen Schwestern, Wien, einen Überblick über Ursachen, Diagnose und Therapie des Raynaud-Phänomens, auch als Trikolore-Phänomen bezeichnet. Die Ursache sind Vasospasmen der Arteriolen, die in drei Phasen zuerst zu Ischämien, dann zu Zyanosen und in weiterer Folge – im Rahmen der Reperfusion – zur Rötung der Haut führen (Abb. 1). Ischämische, zyanotische und hyperperfundierte Gewebeanteile können auch nebeneinander auftreten, sodass die betroffene Extremität dreifärbig erscheint (→ Trikolore).
Das klinische Bild ist für die Diagnose meist ausreichend, mögliche Differenzialdiagnosen sind Akrozyanose, Livedo, Kälteschäden, neurovaskuläre Erythromelalgie und das Achenbach-Syndrom (Spontanhämatome). „Ganz wichtig ist die Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Phänomen“, so Grisar (Tab. 1). Als Instrument dafür eignet sich die Kapillarmikroskopie im Nagelfalz: Bei sekundärem Raynaud-Syndrom finden sich hier pathologisch veränderte Megakapillaren.
Vom primären Raynaud-Syndrom spricht man, wenn keine Grunderkrankungen oder Umwelteinflüsse als erkennbare Auslöser vorliegen. Zu Anfällen kommt es oft nach Kälteexposition oder bei psychischer Belastung. Das sekundäre Raynaud-Phänomen tritt häufig im Rahmen von Kollagenosen auf, aber auch bei Hypothyreoidismus, Phäochromozytom, Paraproteinämie, Nervenkompression oder im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms. Chemische (Vinylchloridmonomer- und Silikonexposition) und mechanische Einflüsse (vibrationsbedingtes vasospastisches Syndrom, Hypothenar-Hammer-Syndrom) können ebenfalls Auslöser sein. An iatrogenen Ursachen kommen alle vasoaktiven Substanzen (Betablocker, Cyclosporin, Ergotamin, Bromocriptin, Interferone, Östrogenersatz und Epinephrin) infrage sowie auch Drogen wie Kokain, Amphetamine und Cannabis.

Therapie

Als allgemeine therapeutische Maßnahme gilt die Vermeidung von Kälteexposition und schnellen Temperaturwechseln. Nach Möglichkeit sollten auch vasokonstriktive Pharmakologika vermieden werden. Zu den medikamentösen Therapieoptionen zählen Kalziumkanalblocker, PDE-5-Hemmer, topische Nitrate, Fluoxetin, Botox (lokal) und Pentoxifyllin. „Losartan hilft auch sehr gut, für andere Sartane konnte dies nicht gezeigt werden, bzw. gibt es keine Studien dazu“, so Grisar. Wenn mit diesen Mitteln keine Verbesserung erreicht wird, können Prostaglandinanaloga eingesetzt werden. Liegt eine Sklerodermie vor, sind laut Grisar Endothelin- 1-Rezeptorantagonisten eine gute Wahl, vor allem Bosentan, das für Patienten mit sekundärem Morbus Raynaud und digitalen Ulzera zugelassen ist.
Bei kritischer Ischämie – vorwiegend im Rahmen eines sekundären Raynaud- Syndroms – kann Lidocain eingesetzt oder eine lokale Sympathektomie durchgeführt werden. Bei akuter Gefahr für z.B. den Verlust eines Fingers ist auch eine Thrombolyse indiziert.