Fachthema

Genitale Fehlbildungen in der Kinder- und Jugendgynäkologie

Neovaginoplastik – Wiener Schule

Jatros, 25.05.2017

Autor:
Univ.-Prof. René Wenzl
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Medizinische Universität Wien
Autor:
Ass.-Prof. Heinrich Husslein
Autor:
Dr. Lorenz Küssel
Universitätsklinik für Frauenheilkunde
Medizinische Universität Wien
E-Mail: lorenz.kuessel@meduniwien.ac.at

Gynäkologie & Geburtshilfe

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-(MRKH-)Syndrom ist eine durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge bedingte angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals. Die genaue Ätiologie und Prävalenz sind unbekannt, man vermutet jedoch eine Häufigkeit von ca. 1 zu 5000 Lebendgeburten. Neben einer fehlenden Vagina (Vaginalaplasie) findet man solide, meist zweigeteilte Uterusrudimente, variable Tubenmissbildungen und hochstehende, jedoch funktionsfähige Ovarien.

Keypoints

  • Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-(MRKH-)Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals mit einer geschätzten Prävalenz von 1 zu 5000 Lebendgeburten.
  • MRKH ist gekennzeichnet durch eine Vaginalaplasie, solide, meist zweigeteilte Uterusrudimente, variable Tubenmissbildungen und hochstehende, jedoch funktionsfähige Ovarien.
  • Ziel der Therapie ist es, der Patientin ein erfülltes Sexualleben zu ermöglichen.
  • Für die an der Universitätsklinik für Frauenheilkunde in Wien bevorzugte OP-Technik nach Wharton-Sheares-George findet sich eine Videoanleitung im Internet.

 

Psychologische Begleitung und Therapie

Die Diagnose eines MRKH-Syndroms oder einer isolierten Vaginalaplasie ist für viele der Betroffenen schockierend und führt häufig zu Veränderungen im Selbstbild sowie der weiblichen Identität, Sexualität und Reproduktion der betroffenen Frauen. Die/der behandelnde Frauen­ärztin/-arzt ist nach Abklärung und Diagnosestellung vor allem in begleitender und beratender Funktion umfassend gefordert. Neben der wichtigen psychologischen Unterstützung und Betreuung stellen die Diskussion von Hoffnungen und Ängsten und die fundierte Darstellung der Therapieoptionen mit ihren jeweiligen Vor- und Nachteilen einen wichtigen Teil der Beratung dar. Darauf aufbauend kann schließlich mit der Pa­tientin eine konkrete, individuelle Behandlungsstrategie erarbeitet werden.
Ziel der Behandlung ist vor allem, der Patientin zu einem erfüllten Sexualleben zu verhelfen. In der Regel beinhaltet dies auch das Kreieren einer Neovagina (Neovaginoplastik/Kolpopoese), die den vaginalen Geschlechtsverkehr ermöglicht. Neben den konservativen Dilatationstechniken stehen unterschiedlichste Ansätze für die chirurgische Kreation einer Neovagina zur Verfügung, die jeweils mit unterschiedlichen Vor- und Nachteilen verbunden sind. Bisher konnte sich noch keine der unterschiedlichen Techniken als „Goldstandard“ durchsetzen und die präferierte Technik hängt vor allem von lokalen Gegebenheiten und Vorerfahrungen ab.

 

Die in Wien bevorzugte Methode

An der Universitätsklinik für Frauenheilkunde in Wien wird primär die OP-Technik nach Wharton-Sheares-George angewandt, die hier auch von Prof. Wenzl maßgeblich mit- und weiterentwickelt wurde.1 Diese mittlerweile gut etablierte OP-Technik ist in die Gruppe der einfachen Vaginalrekonstruktionen einzuordnen und zeichnet sich durch geringe Invasivität und bestechende Simplizität aus; so sind bei dieser Technik keine Implantation eines Grafts oder Transplantats, kein spezielles Equipment sowie keine zusätz­lichen Interventionen unter Narkose notwendig.1 Dennoch können mit der Wharton-Sheares-George-Technik überaus zufriedenstellende anatomische und funktionelle Langzeitergebnisse erzielt werden.2 Unter interdisziplinärer Betreuung durch Frauenärztinnen und -ärzte sowie Psychologinnen und Psychologen kann dadurch bei betroffenen Mädchen und Frauen ein hohes Maß an psychologischem Wohlbefinden und sexueller Zufriedenheit erreicht werden.3 Es muss jedoch erwähnt werden, dass, wie bei allen anderen operativen Techniken zur Schaffung einer Neovaginoplastik unter Verzicht auf Darminterponate, regelmäßiger vaginaler Geschlechtsverkehr oder selbstständige vaginale Dilatation notwendig sind, um eine Vaginalstenose durch narbige Kontrakturen zu vermeiden. Um eine optimale Compliance der Betroffenen zu erzielen, sind daher eine umfassende Aufklärung der Patientin samt Abwägen der bestehenden Alternativen und das frühzeitige aktive Einbinden der Patientin in das notwendige langfristige und interdisziplinäre Therapiekonzept von besonderer Bedeutung.

Neue Medien auch für Ärzte

Während sich Patientinnen zunehmend über die neuen Medien organisieren und ihre Erfahrungen offen austauschen, bleibt betreuenden Ärztinnen und Ärzten meist nur das klassische Literaturstudium als Informationsquelle über verfügbare OP-Techniken und ihre zu erwartenden Langzeitergebnisse.
Mit dem Ziel, die Beratung, Begleitung und Therapie von Frauen mit Vaginalaplasie (z.B. MRKH-Syndrom) optimieren zu können, wollen wir mit modernen Methoden in den Diskussionsprozess eintreten, unsere Erfahrung frei zugänglich machen und die von uns präferierte OP-Technik präsentieren sowie mit alternativen Techniken vergleichen.4 Neben der Veröffentlichung einer Schritt-für-Schritt Anleitung und Beschreibung der Technik, soll dieses Ziel auch mit einem frei zugänglichen Video verfolgt werden. (https://youtu.be/AP4KsFPwbvE).

 

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Literatur: