Fachthema

Lichen sclerosus versus Lichen planus im Anogenitalbereich

Von der Klinik zur Diagnosefindung

Jatros, 03.12.2015

Autor:
Dr. Barbara Eberz
Gynäkologische Praxis und Referenzzentrum für Vulvaverkrankungen,
Mürzzuschlag
E-Mail: eberz.barbara@medway.at

Gynäkologie & Geburtshilfe | Dermatologie

Erkrankungen des Anogenitalbereichs stellen für betroffene Frauen oft eine immense körperliche und psychische Belastung dar und verursachen teilweise auch gravierende Probleme in der Sexualität und der Partnerbeziehung. Es ist daher von großer Bedeutung, ursächliche Krankheitsbilder wie Lichen sclerosus und Lichen planus, die häufig für Beschwerden im weiblichen Intimbereich verantwortlich sind, frühzeitig und korrekt zu diagnostizieren und zu therapieren.

Key Points

  • Bei Frühformen der Dermatosen Lichen sclerosus und Lichen planus findet man deren typische Merkmale oft nur in diskreter und/oder fokaler Ausprägung.
  • Dem steht häufig eine bereits gravierende Beschwerdesymptomatik gegenüber.
  • Ausreichende Kenntnisse betreffend mögliche Symptome und makroskopische Vulvaveränderungen sind unabdingbar. Eine gewissenhafte Anamnese und eine sorgfältige klinische Untersuchung stehen am Beginn jeder Diagnostik.
  • Die Differenzialdiagnose von Lichen sclerosus und Lichen planus ist nicht immer einfach, wobei Letzterer neben seinen spezifischen makroskopischen Charakteristika oft wesentlich massivere Beschwerden, ein rascheres Fortschreiten und ein schlechteres Therapieansprechen zeigt.
  • Eine Vulvastanzbiopsie liefert neben der Diagnose wertvolle Zusatzinformationen und ist in jedem Fall empfehlenswert.

Grundlagen und aktuelle Situation

Lichen sclerosus und Lichen planus, beides T-Lymphozyten-vermittelte, chronisch entzündliche Hauterkrankungen, werden heute als multifaktorielle (Auto-)Immunfehlregulation interpretiert,1 wobei der Lichen sclerosus fast ausschließlich anogenital auftritt und der Lichen planus eine Systemerkrankung mit häufiger anogenitaler Beteiligung ist. Schätzungen zur Prävalenz reichen beim Lichen sclerosus von 1:1.0002 bis zu 1:60. Der Lichen planus ist wesentlich seltener mit einer weltweiten Prävalenz von unter 1% und einer geschätzten anogenitalen Beteilung von ca. 25% der Patienten. Im eigenen Patientenkollektiv betrug die Prävalenz des Lichen sclerosus ca. 8%, die des Lichen planus 2%. Generell ist von einer hohen Dunkelziffer auszugehen. Ursächlich dafür ist einesteils die Kompetenzverteilung auf verschiedene Fächer (hauptsächlich Gynäkologie, Dermatologie, Pädiatrie), wobei fachübergreifend das Ausbildungsniveau in Bezug auf Vulvaerkrankungen leider niedrig ist, andererseits sind Krankheitsbilder des Anogenitalbereichs auch heute noch teilweise schambesetzt und tabuisiert. Das erschwert es mancher Patientin, ihre Beschwerden frühzeitig zu artikulieren.

Was hilft bei der Diagnosestellung?

Unabdingbar für eine korrekte Diagnostik sind in jedem Fall die Anamnese und eine genaue klinische Untersuchung des weiblichen Anogenitalbereichs. Es sollte auch jeder gynäkologische Routinebesuch dazu genutzt werden, Symptome wie Juckreiz, Schmerzsensationen (Brennen, Stechen), Neigung zu Rissen und flächigen Gewebsdefekten, Probleme beim Geschlechtsverkehr wie Dyspareunie und subjektiv wahrnehmbare Veränderungen des Intimbereichs (Verengungen des Scheideneingangs und der Scheide, weiße, rote und bräunliche Areale) etc. zu erfragen, da Lichenerkrankungen ein sehr vielfältiges Beschwerdebild zeigen können. Es ist nötig, sich von falschen Mythen wie zum Beispiel „Lichen sclerosus als Krankheit der alten Frau“ zu verabschieden – sowohl Lichen sclerosus als auch Lichen planus können vom Kindesalter an bis zum Senium auftreten.

Insbesondere bei Angabe von Beschwerden muss nach der Anamnese eine sorgfältige Untersuchung von Vulva, Perineum, Perianum sowie gegebenenfalls auch der Vagina erfolgen. Dabei ist es wichtig, durch Separation (Spreizen) der Labien und Traktion (Zug nach hinten und außen) auch sonst schwer einsehbare Areale wie interlabiale Sulci, (Peri-)Klitoralregion, den gesamten Introitus und den Analbereich gut darzustellen. Speziell bei Frühformen von anogenitalen Dermatosen finden sich oft nur diskrete und kleinflächige Veränderungen, nach denen man bewusst suchen muss. Eine Hilfestellung kann hier das Kolposkop („Vulvoskopie“) bieten, um kleine Auffälligkeiten mit Vergrößerung besser darstellen zu können.

Demgegenüber können fortgeschrittene Lichenerkrankungen ausgeprägte, kaum mehr übersehbare makroskopische Veränderungen zeigen, wobei oft vom klinischen Bild direkt auf die Diagnose geschlossen wird („Blickdiagnose“). Allerdings sollte nicht übersehen werden, dass durchaus auch in diesen Fällen eine Unterscheidung zwischen Lichen sclerosus und Lichen planus eine Herausforderung sein kann.

Symptomatik und makroskopische Kriterien des Lichen sclerosus

Bereits in der Frühform besteht teilweise eine ausgeprägte klinische Symptomatik mit Juckreiz, Spannungsgefühl, Einrissen und Schmerzen, vor allem beim Geschlechtsverkehr, oft in Diskrepanz zu den diskreten Vulvaveränderungen, die bei flüchtiger Inspektion durchaus übersehen werden können. Der Beschwerdeverlauf ist üblicherweise schubweise und chronisch rezidivierend, wobei eine längere Abheilungsdauer von Rhagaden manchmal zu protrahierten Beschwerdephasen führt. Häufig finden sich (persistierend) eher unscharf begrenzte Rötungen der Vulva und diskrete, meist etwas asymmetrisch imponierende Schrumpfungen der Labia minora, wobei dort das Hautrelief vergleichsweise glatt erscheint (Abb. 1A). Periklitorale, zunächst geringgradige Verwachsungen ergeben im fortgeschrittenen Stadium das Bild der „buried clitoris“ (Abb. 1 B–D). Nahezu pathognomonisch für den frühen LS sind furchenartige Einkerbungen der interlabialen Sulci als Hinweis auf Entzündungsprozesse bzw. Rhagadenbildungen, die dort stattgefunden haben (Abb. 1A u. 1B). Ebenfalls als Zeichen der chronischen Entzündung sind häufig hyperpigmentierte Areale sichtbar (Abb. 1D). Weißliche Hautveränderungen sind in der Frühform ebenfalls diskret (Abb. 1C), die typische porzellanartig glatte, weißlich veränderte (Schleim-)Haut findet man beim fortgeschrittenen Lichen sclerosus manchmal nur fokal ausgeprägt, häufig aber großflächig mit massiven weißlichen Hautveränderungen (Abb. 1D), die auch ekchymotische Einblutungen zeigen können. Mit fortschreitender Erkrankungsdauer kommt es zu zunehmenden Vulvaarchitekturveränderungen mit Schrumpfung und schließlich vollständigem Aufbrauchen der kleinen Labien, Introitusstenose und nicht mehr sichtbarer, völlig synechierter Klitoris (Abb. 1D). In diesem Stadium treten oft Symptome wie Juckreiz gegenüber den mechanischen Auswirkungen des rigiden, massiv verengten Introitus, der massive Probleme beim Geschlechtsverkehr, aber auch bei der Miktion verursachen kann, in den Hintergrund. Häufig findet man die Hautveränderungen des Lichen sclerosus auch perianal, extragenital allerdings nur selten, die Vagina ist nie mitbefallen.

Symptomatik und makroskopische Kriterien des Lichen planus

Die mit dem Krankheitsbild des Lichen planus3 einhergehenden Vulvabeschwerden sind üblicherweise wesentlich ausgeprägter als beim Lichen sclerosus. Der Krankheitsbeginn ist häufig akut mit massivem, oft unerträglichem Berührungsschmerz der Vulva, die betroffenen Frauen klagen aber auch über Brennen, Juckreiz, Trockenheitsgefühl, Engegefühl im Introitus und Kontaktblutungen, wobei – ähnlich dem Lichen sclerosus – die sichtbaren Vulvaveränderungen durchaus diskret sein können. Geschlechtsverkehr ist oft nicht mehr möglich, die daraus resultierende Belastung der Patientin und ihres Partners erheblich.

Makroskopisch sind teilweise nur zarte, scharf begrenzte Rötungen sichtbar, manchmal aber auch flächige „wund“ imponierende Haut-/Schleimhautareale (veralteter Name: Lichen ruber planus), beide mit einer Prädilektion im Introitusbereich (Abb. 2A). In fortgeschrittenen Stadien können sich in den Rötungen Erosionen entwickeln (sogenannter „erosiver Lichen planus“).

Für Lichen planus diagnostisch sind weißliche, streifen- oder netzartige Hautveränderungen, die sogenannten „Wickham striae“ (Abb. 2B), häufig finden sich diese randständig an Rötungen bzw. Erosionen. Auch ohne dezidierten netzförmigen Aspekt sind die weißlichen Hautveränderungen beim Lichen planus un­ebener, teilweise papulös (Abb. 2C u. 2D), „kopfsteinpflasterähnlich“, teilweise, vor allem im Introitusbereich, von feinerer papillomatöser Struktur. Deren Ausprägung, die wie beim Lichen sclerosus primär noch geringgradig und fokal sein kann, übertrifft diesen in späteren Stadien oft, auch findet man häufiger ekchymotische Einblutungsareale (Abb. 2D), die hyperpigmentierten Bezirke als Ausdruck der chronischen Entzündungsvorgänge (Abb. 2D) hingegen entsprechen jenen, die wir auch beim Lichen sclerosus vorfinden.

Vulvaarchitekturveränderungen mit Schrumpfung der Labien sind häufig rasch progredient, die interlabialen Sulci und die periklitorale Zone wirken oft wie „verklebt“ (Abb. 2A), ein Verstreichen der Labia minora, eine Synechierung der Klitoris und die Ausbildung einer Introitusstenose mit allen konsekutiven Symptomen können in kurzer Zeit vonstattengehen.

Ein auch diagnostisch wichtiger Aspekt des Lichen planus ist eine mögliche Schleimhautbeteiligung (vaginal, zervikal, oral, ösophageal, konjunktival) durch die erosive Form des Lichen planus, die durch Schrumpfungsprozesse mitunter sehr ausgeprägte vaginale und Introitusstenosen hervorrufen kann. Ebenso sind extragenitale Hautveränderungen beim Lichen planus häufig, eine weitere mögliche Manifestation betrifft Finger- und Zehennägel.

Differenzialdiagnose und Diagnosesicherung

Bei der Differenzialdiagnose von Lichen sclerosus und Lichen planus gilt es, aus dem Gesamtbild anamnestischer und makroskopischer Kriterien zunächst eine Verdachtsdiagnose zu erstellen. Dabei sprechen ein akuter Beschwerdebeginn mit schwerer schmerzbetonter Symptomatik sowie häufig aufeinanderfolgende Schübe bzw. eine Beschwerdepersistenz für einen Lichen planus, während Lichen sclerosus üblicherweise langsamer beginnt, häufiger als Leitsymptom Juckreiz aufweist und insgesamt durch vergleichsweise mildere Symptome und durch längere beschwerdefreie Phasen gekennzeichnet ist. Im Falle einer Vortherapie mit lokalen Kortisonpräparaten oder kortisonfreien Alternativen finden wir beim Lichen planus ein schlechteres Ansprechen, speziell auf kurz dauernde Therapieschemata mit niedrigpotenten Produkten.

Die sichtbaren Veränderungen beinhalten beim Lichen sclerosus eher unscharf begrenzte Rötungen und porzellanartig glatte, weiße Haut­areale (Leitmotiv: „Porzellantasse“ Abb. 1D), während der Lichen planus scharf begrenzte, unter Umständen erosive Rötungen zeigt, die weißen Hautveränderungen imponieren uneben als Netze oder Streifen, oft auch ähnlich einem Kopfsteinpflaster (Abb. 2C u. 2D).

Vulvaarchitekturveränderunen mit Schrumpfen/Verstreichen der kleinen Labien, periklitoralen Synechien bis hin zur „buried clitoris“ und zum Teil massive Introitusstenosen finden wir in fortgeschrittenen Stadien beider Dermatosen (Abb. 1D u. 2D), jedoch entwickeln sie sich beim Lichen planus meist deutlich rascher, manchmal sogar foudroyant. Gewebsdefekte manifestieren sich beim Lichen sclerosus in erster Linie als Rhagaden, beim Lichen planus als erosive Areale, seltener als Rhagaden oder Ulzerationen. Klar eingekerbt imponierende Furchen, meist in den interlabialen Sulci, sind typisch für den Lichen sclerosus (Abb. 1B u. 1C), beim Lichen planus finden wir hier eher verwaschene Verklebungen (Abb. 2A).

Eine Beteiligung der Vagina mit Rötungen, Erosionen oder gar Stenosen, Schleimhautveränderungen der oralen Mukosa mit weißen „Wickham striae“ oder Erosionen sowie Lichen-planus-artige papulöse Hautveränderungen an Extremitäten oder Stamm sind nahezu diagnostisch für das Vorliegen eines genitalen Lichen planus.

Natürlich sollten auch weitere Differenzialdiagnosen, wie eine anogenitale Psoriasis, ein Lichen simplex chronicus, eine irritative oder allergische Dermatitis der Vulva sowie die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN), in die Überlegungen mit einbezogen werden.

Fakt ist allerdings, dass Lichenerkrankungen bei jüngeren Frauen in erster Linie mit einer vulvovaginalen Candidiasis, bei älteren Patientinnen mit einer Genitalatrophie verwechselt werden.

Eine letztlich sehr verlässliche und grundsätzlich empfehlenswerte Methode zur endgültigen Diagnosesicherung bietet natürlich die Entnahme einer Stanzbiopsie in Lokalanästhesie aus den betroffenen Arealen, anhand deren nicht nur das Krankheitsbild, sondern auch dessen Stadium, Art und Menge des entzündlichen Zellinfiltrats sowie das Vorhandensein eventueller (Prä-)Kanzerosen dia­gnostiziert werden können.4 Grundvoraussetzung ist die Beurteilung der in der Regel 4mm im Durchmesser haltenden Gewebszylinder durch einen dermatopathologisch sehr versierten Befunder, wobei dieser seine Diagnose idealerweise in enger interdisziplinärer Kooperation mit den betreuenden Klinikern stellt. Damit ist in weiterer Folge der Weg zu wirksamen Therapieangeboten geebnet, um den betroffenen Frauen oft jahrelanges Leiden und Fortschreiten des Lichen sclerosus oder planus in immer schwieriger behandelbare Krankheitsstadien zu ersparen.

Fazit

Die Krankheitsbilder Lichen sclerosus und Lichen planus stellen im weiblichen Anogenitalbereich durchaus häufige Entitäten dar, die zum Teil mit ausgeprägten Vulvaveränderungen und massiven Beschwerden verbunden sind. Dennoch ist eine ausreichend frühe Diagnostik und eine daraus resultierende Therapie auch heute noch keineswegs selbstverständlich. Wünschenswert wären daher eine diesbezüglich profunde Ausbildung und laufende Weiterbildung aller damit befassten klinischen Fachgruppen sowie der Pathologen und eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit, z.B. im Rahmen spezieller Vulvasprechstunden.

Literatur: