Fachthema

Knochenzysten im Kindesalter

Jatros, 15.10.2015

Autor:
Dr. Stephan Puchner
Korrespondierender Autor
Univ.-Klinik für Orthopädie, AKH Wien,
Medizinische Universität Wien
E-Mail: stephan.puchner@meduniwien.ac.at
Weitere Autoren: C. Chiari, A. Kolb, J. Panotopoulos

Orthopädie & Traumatologie

Aufgrund des vielfältigen Erscheinungsbildes ist es schwierig, eine standardisierte Therapie zu etablieren, weshalb die Behandlung häufig individuell angepasst werden muss. Langfristige Verlaufskontrollen sind besonders wichtig, um auf Rezidive und Frakturgefahr frühzeitig reagieren zu können.

Bei Knochenzysten handelt es sich um gutartige tumorsimulierende, knöcherne Läsionen mit einem flüssigkeits- und teilweise zellgefüllten Hohlraum. Bei Kindern kommen juvenile (einfache) Knochenzysten (JKZ) und aneurysmatische Knochenzysten (AKZ) am häufigsten vor. Die Behandlung stellt aufgrund von Komplikationen wie pathologischen Frakturen sowie hohen Rezidivraten eine besondere Herausforderung dar. Durch den Nahebezug zur Wachstumsfuge können auch langfristige Probleme wie Längendifferenzen und Achsdeviationen auftreten.

Aneurysmatische Knochenzysten (AKZ)

AKZ zählen zu den tumorähnlichen Läsionen und wurden erstmals von Jaffé und Lichtenstein beschrieben. Es sind blutgefüllte Zysten mit dunkelroten bis bräunlichen Hohlräumen, die durch Bindegewebssepten unterteilt sind. Sie können bis zu 20cm groß werden.
Am häufigsten treten AKZ im Alter zwischen 5 und 20 Jahren auf. Die Geschlechtsverteilung wird meist als ausgeglichen angegeben. AKZ machen ca. 6% der primären Knochenläsionen aus.
Prädilektionsstellen der AKZ sind die langen Röhrenknochen, insbesondere Femur, Tibia und Humerus. Sie zeigen eine exzentrische metadiaphysäre Lage mit einer typisch blasig aufgetriebenen, stark verdünnten Kortikalis. Dies ist unter anderem als „Blow out“-Phänomen bekannt. Im Unterschied zur JKZ kann die AKZ nach Wachstumsabschluss weiter in den epiphysären Bereich wachsen.

Ätiologisch wird eine arteriovenöse Missbildung mit Erhöhung des venösen Binnendruckes und sekundärer osteoklastärer Resorption des Knochens angenommen.
In der histologischen Aufarbeitung zeigen sich breite Septen aus Bindegewebe, mehrkernigen Riesenzellen, Bluthämosiderin und reaktiv neu gebildeten Knochenbälkchen mit zum Teil verdünnter Kortikalis.

Symptome
Bei metaphysärer Lage sind eine lokale Schwellung sowie Schmerzen und Bewegungseinschränkung des nächstliegenden Gelenkes, jedoch auch ein symptomloser Verlauf durchaus möglich. Deshalb führt nicht selten eine pathologische Fraktur zur Stellung der Erstdiagnose.

Diagnostik und Differenzialdiagnose
Radiologisch ist die AKZ durch lokal aktives und teilweise aggressives Wachstum gekennzeichnet. Standard der Diagnostik ist eine Röntgenaufnahme in zwei Ebenen, die vor einer Intervention unbedingt durchgeführt werden sollte. Der Flüssigkeitsspiegel in diesen Zysten in der CT- oder MR-Tomografie ist diagnostisch richtungsweisend. Bei der Diagnosefindung sollte aufgrund der oft insuffizienten Feinnadelbiopsien eine offene Biopsie favorisiert werden.
Als osteolytische Läsion des Knochens kann die AKZ manchmal sowohl klinisch als auch röntgenologisch und histopathologisch erhebliche differenzialdiagnostische Schwierigkeiten mit sich bringen. Die Abgrenzung zu Tumoren mit sekundären Zystenbildungen, wie dem Osteosarkom, dem Chondroblastom, dem Riesenzelltumor oder braunen Tumoren, ist essenziell. Aus diesem Grund sind eine gleichzeitige Biopsie und ein ausgedehnteres operatives Vorgehen nur unter Einbezug einer erfahrenen Gefrierschnittsdiagnostik in Betracht zu ziehen und sollten an einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden. In unklaren Fällen muss auf jeden Fall ein zweitseitiges therapeutisches Vorgehen gewählt werden.

Therapie
Eine eindeutige kausale Therapie konnte bisher noch nicht beschrieben werden und trotz des gutartigen Charakters der AKZ kommt es häufig zu Rezidiven. Primär ist die intraläsionale Kürettage mit sekundärer auto- oder homologer Spongiosaplastik die Therapie der Wahl. Bei sehr ausgedehnten Zysten muss zusätzlich eine osteosynthetische Versorgung durchgeführt werden.
Zusätzlich können nach erfolgter Kürettage adjuvante nicht chirurgische Therapien wie intraoperative Anwendung von Phenol- oder Äthanolapplikation oder auch kryochirurgische Maßnahmen appliziert werden. Dies führt zu einer lokalen Gewebsnekrose mit Devitalisierung angrenzender Zellschichten.
Lokalrezidive können in bis zu 60% nach insuffizienter primärer Kürettage oder aber bei aggressiveren Formen vorkommen. Durch eine konsequente Applikation zelltoxischer Subtanzen kann die Rezidivrate jedoch bis auf 20% reduziert werden. Lokalisationsabhängig kann eine erneute Kürettage mit autologer Knochentransplantation durchgeführt werden. Bei aggressiven und rezidivierenden Verlaufsformen kann in ausgewählten Fällen ein radikaleres Resektionsverfahren in Betracht gezogen werden. Eine Embolisierung kann bei Rezidiven im Bereich der Wirbelsäule und des Beckens als zusätzliche Behandlungsoption angedacht werden.
Bei radiologisch eindeutiger Diagnose besteht grundsätzlich die Möglichkeit einer konservativen Behandlung, jedoch müssen die längerfristig eingeschränkte Bewegung bei Kindern und Jugendlichen und die erhöhte Gefahr der Fraktur oder Refraktur(en) sowie die Ungewissheit bezüglich einer Ausheilung in Kauf genommen werden. Eine Strahlentherapie sollte mit Ausnahme von chirurgisch nicht therapierbaren und unzugänglichen Zysten bei Kindern nicht vorgenommen werden. Verlaufskontrollen sollten 5 Jahre lang zumindest jährlich durchgeführt werden.

Juvenile (einfache) Knochenzyste (JKZ)

Auch die juvenile Knochenzyste entspricht einer tumorähnlichen Läsion und somit keiner echten Neoplasie. Es handelt sich meist um eine mehrere Zentimeter große osteolytische Knochenläsion, die von einer Membran umgeben ist und zentral in den Metaphysen der großen Röhrenknochen liegt. Die Zysten zeigen eine typische klar-gelbliche, infolge einer Fraktur manchmal auch blutige Flüssigkeit. Oft ist die Kortikalis über den Zysten verdünnt und kann in weiterer Folge frakturieren.
Ätiologisch handelt es sich um eine reaktive, fehlentwicklungsbedingte Veränderung der Gewebsabschnitte, welche immer distal der Epiphysenfuge liegen und einem erhöhten wachstumsbedingten Knochenstoffwechsel unterliegen. Dadurch kommt es zu einer Reduktion der Knochenneubildung und darauf folgender zystischer Formation. JKZ kommen am häufigsten zwischen dem 9. und 14. Lebensjahr vor, wobei das männliche Geschlecht doppelt so häufig betroffen ist.
Betroffen sind zumeist dia-/metaphysäre Regionen langer Röhrenknochen. Prädilektionsstellen sind die proximale Humerusmetaphyse (ca. 50–70%) sowie die proximale Femurmetaphyse (ca. 25%).
Abhängig vom Wachstum liegen die Zysten anfangs unmittelbar an der Wachstumsfuge (aktive Zyste) und wandern mit zunehmendem Wachstum in die Diaphyse (latente Zyste).
Sehr häufig sind die Läsionen schmerzlos, sodass ein Zufallsbefund im Rahmen einer Verletzung oder einer pathologischen Fraktur zur ersten Diagnosestellung führt. Selten werden dumpfer Schmerz oder Druckgefühl angegeben.

Diagnostik
Standard ist eine Röntgenaufnahme in zwei Ebenen, bei der sich eine zentral sitzende, scharf begrenzte, strahlentransparente Formation zeigt. Selten sieht man ein eingebrochenes („fallen fragment sign“) oder ein in die Zyste hineinragendes Fragment („Türflügelzeichen“).
Die Computertomografie kann bei atypischen Lokalisationen hilfreich sein und das MRT zeigt die exaktere Ausdehnung und hilft bei der Abgrenzung von Differenzialdiagnosen wie aneurysmatischen Knochenzysten, Riesenzelltumoren, fibröser Dysplasie, braunen Tumoren oder einem Abszess. Ein MRT sollte daher vor einem operativen Eingriff auf jeden Fall durchgeführt werden.

Therapie
Auch für die juvenilen (einfachen) Knochenzysten existiert keine kausale Therapie und Rezidive und Frakturen sind im Verlauf möglich. Die Therapie juveniler Knochenzysten zielt in erster Linie auf die Prävention und Behandlung pathologischer Frakturen sowie die Rezidivprophylaxe ab. Auch hier ist die erfolgreichste Behandlung die Histologiegewinnung mit anschließender Exkochleation sowie Auffüllung der Zyste mit Knochenersatzmaterialien, womit eine Heilungsrate von bis zu 85% erreicht werden kann.
Neue Therapien sind auf den lokal gestörten Knochenstoffwechsel sowie die Stimulation der Osteoneogenese ausgerichtet. So kommt derzeit neben der Injektion von autogenem Knochenmark und der Druckentlastung durch Bohrlöcher/kanülierte Schrauben auch die Kortikosteroidinstillation zum Einsatz.
Die intramedulläre Schienung mit dem elastischen Marknagel bietet sich vor allem bei einer frühfunktionellen Nachbehandlung insbesondere nach pathologischen Frakturen an.

Eine konservative Behandlung ist grundsätzlich bei radiologisch eindeutiger Diagnose möglich, wobei auch hier die längerfristig eingeschränkte Aktivität der Kinder und Jugendlichen sowie die Gefahr von Frakturen bzw. Refraktur(en) in Betracht gezogen werden müssen.

Retrospektive Studie

In einer retrospektiven Datenbankanalyse des Wiener Knochen- und Weichteiltumorregisters wurden 43 Patienten mit einer AKZ und 85 Patienten mit einer JKZ, die zwischen 1996 und 2009 operativ behandelt wurden, identifiziert. Bei den Patienten handelt es sich um 75 männliche und 53 weibliche Personen. Das durchschnittliche Alter der Patienten mit AKZ ist 15 und der Patienten mit JKZ 12 Jahre.

Ergebnisse AKZ
Hauptlokalisationen der AKZ waren Femur (n=8), Tibia (n=5) und Humerus (n=5). In 24 Fällen wurde die AKZ durch ein Röntgen nach Schmerzauftreten im Bereich der Läsion entdeckt, in 9 Fällen nach einer pathologischen Fraktur. Bei allen 43 Patienten wurde eine Herdausräumung vorgenommen. Bei 23 Patienten wurde intraoperativ Phenol verwendet, bei 10 Patienten musste verplattet werden, 32 Patienten bekamen eine Auffüllung mit Allograft. 16 der 43 Patienten hatten ein Rezidiv, 14 der 16 Patienten mussten wegen des Rezidivs operiert werden, 8 der 14 Patienten hatten nach der Rezidivoperation wieder Rezidive mit mindestens einer weiteren Rezidiv-OP. Das erste Rezidiv trat durchschnittlich nach 16 Monaten auf.

Ergebnisse JKZ
Hauptlokalisationen waren Humerus (n=46) und Femur (n=13). Bei 53 Patienten wurde die juvenile Knochenzyste aufgrund einer pathologischen Fraktur diagnostiziert. Bei 81 Patienten wurde eine Herdausräumung vorgenommen, 75 dieser Patienten bekamen eine Herdauffüllung mit Allograft oder Eigenspongiosa. 23 Knochenzysten wurden vor der Auffüllung mit Phenol behandelt. 26 Patienten wurden osteosynthetisch mit Platten versorgt. Postoperative Rezidive von juvenilen Knochenzysten konnten bei 23 Patienten (27%) beobachtet werden, durchschnittlich nach 19 Monaten ± 19 Monate. 20 der 23 Patienten wurden nach Auftreten des Rezidivs erneut operativ behandelt. Bei 4 Patienten wurde eine postoperative Radialisparese festgestellt.

Schlussfolgerung
Aufgrund der Rezidivhäufigkeit sowie aufgrund von Komplikationen wie pathologischen Frakturen stellt die Behandlung von AKZ und JKZ eine besondere Herausforderung dar. Auch nach adäquat ausgeführter Ausräumung und Auffüllung der Zysten ist ein äußerst sensibles postoperatives Monitoring der Patienten notwendig, insbesondere da durch den Nahebezug zur Wachstumsfuge auch langfristige Probleme wie Längendifferenzen und Achsdeviationen auftreten können. Langfristige Kontrollen sind mitentscheidend für ein zufriedenstellendes Ergebnis.