Fachthema

Wo ist die Trachea?

Rezidivierende Polychondritis

Jatros, 05.03.2020

Autor:
Dr. Christian Geltner, MSc MBA
Chefarzt
Kreisklinik Bad Reichenhall
Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin (Innere 2)
E-Mail: christian@geltner.at

Pneumologie

Die rezidivierende Polychondritis ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische Entzündung der Knorpel, typischerweise Ohr, Nase, Rippen und Kehlkopf, manifestiert. Eine lebensbedrohliche Komplikation ist der Befall des Tracheobronchialsystems mit der Ausbildung von wirksamen Stenosen und Malazien im zentralen Bronchialsystem. Husten und Atemnot sowie zunehmende respiratorische Insuffizienz können die Folge sein.

Keypoints

  • Die rezidivierende Polychondritis ist eine seltene Krankheit, ausgelöst durch eine Autoimmunreaktion gegen proteoglykanhaltiges Gewebe.
  • Die Beteiligung der Atemorgane ist häufig und meist sehr schwerwiegend (destruierende Entzündungen des Kehlkopfes und der zentralen Atemwege).
  • Der Patient in unserem Fall kann mittelfristig mit Trachealund Bronchialstents und endoluminalen Rekanalisierungen sowie nicht invasiver Beatmung behandelt werden.

Anamnese

Wir präsentieren den Fall eines 45-jährigen Mannes, der uns von einer benachbarten Rehabilitationsklinik zugewiesen wurde. Aufnahmegrund war eine Synkope mit Atemstillstand bei physiotherapeutischen Übungen. Der Patient musste kurzzeitig reanimiert werden und wurde zur weiteren stationären Abklärung an die Akutklinik überwiesen. Es bestehen eine schwere Belastungsdyspnoe und teilweise Ruhedyspnoe.
Die Diagnose einer Polychondritis wurde vor etwa einem Jahr gestellt und eine immunsuppressive Behandlung mit Steroiden und Azathioprin wurde eingeleitet. Eine Langzeitsauerstofftherapie mit 4 bis 6 Liter O2 ist seit 2 bis 3 Jahren etabliert. Eine kontinuierliche nicht invasive Beatmung mittels APAP mit 16 mmHg vor allem nachts, aber auch zunehmend untertags ist notwendig, um eine ausreichende Oxygenierung zu ermöglichen.

Befunde

  • Notaufnahme: normales Labor, normales EKG, unauffälliges Thorax-Röntgen
  • Atemfrequenz 15, Sättigung 97% unter 6 l Sauerstoff
  • Lungenfunktion (mit Stents): FEV1 0,90 (25%), FVC 1,72 (38%), FEV1/FVC 52%, TLC 83,1%, RV 4,06 (197%)
  • Diffusion DLCO 27%
  • Atemwegswiderstand Raw 1,2
  • PSG: RDI/AHI 0; Bilevel-Ventilation (15/13) + 6 l O2, EO-ISO EOVE, Philips Respironics Full-face Maske M
  • Bronchoskopie und CT (siehe unten)

Bronchoskopie

Aufgrund des Verdachtes auf eine höhergradige Trachealstenose wurde eine Bronchoskopie durchgeführt. Die Beatmung war nach Narkoseeinleitung nur mit exzessiv hohen Beatmungsdrücken möglich, da eine proximale Trachealstenose und eine distale druckabhängige Kollapsneigung des gesamten tracheobronchialen Systems bestand. Die proximale Stenose war durch Knorpelverbreiterungen und narbige Stenosen strukturell auf 3 bis 4 mm Restlumen eingeengt (Abb. 1). Ein Weaning zu diesem Zeitpunkt schien ohne Intervention unwahrscheinlich. Eine Dilatation mit Bronchoplastieballonen ergab nur eine kurzfristige Besserung, da es sofort wieder zum funktionellen Kollaps der Stenosen kam.
Als erste Intervention wurden die proximale Trachealstenose und die zunächst als Hauptproblem identifizierte Malazie der proximalen und mittleren Trachea mit einem selbstexpandierenden Hybridstent (Meditech MT 20/80mm) gestentet (Abb. 2). Da sich danach eine weitere hochgradige Einengung der distalen Trachea, der Hauptkarina und der proximalen Hauptbronchien auf beiden Seiten zeigte, was nur mit sehr hohen Beatmungsdrücken (30 bis 35 mmHg) eine ausreichende Ventilation möglich machte, war die weitere Stentung dieses Bereiches indiziert. Es erfolgte eine Bifurkationsstentanlage zur Versorgung dieses Bereiches (Meditech MT Bifurkation 18 – 14 – 4mm/40 – 20 – 30 mm). Anschließend stellte sich ein initial gutes Ergebnis der Rekanalisation dar.
Der Patient konnte problemlos extubiert und ohne Dyspnoe auf die Normalstation verlegt werden. Eine Computertomografie zur weiteren Evaluierung der Stenosebereiche im zentralen Tracheobronchialsystem wurde durchgeführt. Es konnten mehrere Zeichen der Polychondritis dargestellt werden: verdickte Bronchialwand, Chondritis der Trachealknorpel, Chondritis der Knorpel-Knochen-Grenze der Rippen, pulmonale Knötchen mit „Tree in bud“-Muster (Abb. 3 und 4).

Diskussion

Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit Entzündung der Knorpel und der proteogykanreichen Organe. Die Hauptmanifestation sind Knorpelstrukturen wie Nasenspitze, Ohrläppchen, Larynx oder Rippenknorpel. Die Inzidenz beträgt 1 bis 2/1 000 000. Ein Multiorganbefall insbesondere der Lunge, des Herzens oder der Aorta führt zu lebensbedrohlichen Komplikationen.
Eine Atemwegsbeteiligung bei rezidivierender Polychondritis äußert sich mit Husten und Atemnot sowie in- und/oder exspiratorischem Stridor. Häufig besteht eine proximale Trachealstenose, die eine Tracheotomie und lebenslange invasive Beatmung notwendig machen kann. Eine weitere Beteiligung im Atemwegsbereich ist eine zunehmende Tracheobronchomalazie, die entweder mit Beatmungsgeräten oder in seltenen Fällen mit operativen Eingriffen (Stents, tracheoplastische Operationen) behandelt werden muss. Die Erkrankung ist grundsätzlich mit häufigen bronchialen und pulmonalen Infektionen sowie assoziierten Erkrankungen wie Vaskulitiden (MPA, EGPA, GPA) und Kollagenosen (ANA+) vergesellschaftet.
Wichtig sind eine frühzeitige Diagnose (Tab. 1, 2) und eine ausreichende immunsuppressive Therapie. Als Therapeutika werden je nach Klinik unterschiedliche Pharmazeutika eingesetzt:1–3

  • Glukokortikokoide
  • alte csDMARDs („disease modifying antirheumatic drugs“) wie Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Mycophenolat
  • neue DMARDs: Biologicals wie Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Anakinra, Tocilizumab, Abatacept (alle in „Off-label“- Indikation)
  • nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)
  • Immunsuppressiva und Zytostatika: Rituximab, Mycophenolat, Ciclosporin A

Die Therapie ist insgesamt sehr schwierig und mit geringem Langzeiterfolg verbunden, sodass bei dieser Erkrankung eine sehr schlechte Prognose besteht.

Zusammenfassung

    Bei der rezidivierenden Polychondritis handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, das durch eine Autoimmunreaktion gegen proteoglykanhaltiges Gewebe ausgelöst wird. Beteiligungen der Atemorgane sind häufig und meist sehr schwerwiegend mit destruierenden Entzündungen des Kehlkopfes und der zentralen Atemwege. Der Patient in unserem Fall kann mittelfristig mit Trachea- und Bronchialstents und endoluminalen Rekanalisierungen sowie nicht invasiver Beatmung behandelt werden.

Literatur: