Fachthema

Varianten, Therapieoptionen und Sport

Koronaranomalien und Muskelbrücken

Jatros, 28.02.2019

Autor:
Dr. David Niederseer, PhD, BSc
Universitätsspital Zürich, Universitäres Herzzentrum Zürich
Klinik für Kardiologie, Zürich
E-Mail: david.niederseer@usz.ch
Autor:
Dr. Reto Böhm

Kardiologie & Gefäßmedizin

Koronaranomalien, und nicht etwa die koronare Herzkrankheit, zählen bei jungen Athleten zu den häufigsten Ursachen des plötzlichen Herztodes. Die Bedeutung der Koronaranomalien und Myokardbrücken für die Sporttauglichkeit und für den plötzlichen Herztod während des Sports sowie mögliche Therapieoptionen sollen daher im folgenden Artikel besprochen werden.

Keypoints

  • Koronaranomalien sind mit plötzlichem Herztod bei Athleten vergesellschaftet.
  • Koronaranomalien werden oft bei jungen, asymptomatischen Patienten ohne Auffälligkeiten im Ruhe-EKG, in der Echokardiografie und oftmals auch im Belastungstest gefunden.
  • Ein Screening ist echokardiografisch möglich, die primäre Diagnostik obliegt jedoch dem Koronar-CT, welches eine Einteilung in maligne und benigne Koronaranomalien erlaubt.
  • Sporttauglichkeit ist bei benignen Koronaranomalien gegeben, bei malignen Koronaranomalien in Abhängigkeit von Ischämie (ermittelt via SPECT/PET), Symptomen und Anatomie entsprechend dem europäischen Positionspapier.10

Als Koronaranomalien werden Verläufe der Koronararterien mit abnormem Ursprung, Verlauf oder Ende oder mit einer Anomalie der intrinsischen Koronaranatomie definiert, welche mit einer Prävalenz von ca. 1 % beobachtet werden.1 Abgegrenzt werden müssen Koronaranomalien von Normvarianten wie Myokard- oder Muskelbrücken, welche bei fast 50 % der Menschen vorkommen.2

Klassifikation und Diagnose

Es existieren verschiedene Klassifikationen der Koronaranomalien. Zum einen können sie nach Lokalisation der Anomalie unterschieden werden, wobei zwischen Anomalien des Gefäßursprunges und -verlaufes, Anomalien der intrinsischen Koronaranatomie und Anomalien des Gefäßendes differenziert wird. Zum anderen können die Koronaranomalien anhand ihrer hämodynamischen Relevanz in maligne und benigne Formen unterteilt werden (Abb. 1). Maligne Koronaranomalien gehen dabei von einer einzigen Koronararterie aus („single coronary artery“) oder entspringen dem gegenüberliegenden Sinus Valsalva und verlaufen zwischen Truncus pulmonalis und Aorta, also interarteriell (ACAOS – „anomalous coronary arteries originating from the opposite site of the sinus of Valsalva with an interarterial course“). Da diese oft unmittelbar nach dem Ostium kurzstreckig intramural entlang der Aorta verlaufen, wird der intramurale Abschnitt und nicht der interarterielle Verlauf zwischen Aorta und Truncus pulmonalis als Ursache der Minderdurchblutung angenommen. Dazu kommt, dass der kleinere und ovale Gefäßquerschnitt anfälliger für eine Kompression im Rahmen der erhöhten Arbeitslast, beispielsweise bei exzessiver sportlicher Betätigung, ist. Ebenfalls zu den malignen Koronaranomalien gehören die Koronarfisteln sowie das Bland-White-Garland-Syndrom (linke Koronararterie entspringt der Pulmonalarterie oder mündet als Vene in die Pulmonalarterie und drainiert somit das Blut des linksventrikulären Myokards dorthin). So kann im Rahmen eines Steal-Phänomens gesättigtes Blut vom Herz wegfließen, was zu einer Reduktion des myokardialen Blutflusses führt.

Inzidenz
Die Inzidenz von Koronaranomalien in der Allgemeinbevölkerung liegt zwischen 0,3 und 5,6 %, ein Überblick über die Häufigkeit der verschiedenen Koronaranomalien ist in Tabelle 1 dargestellt.

Diagnostik
Die CT-Koronarangiografie ist die primäre Bildgebung zur Detektion und Charakterisierung der Anatomie der Koronaranomalie mit einer höheren Detektionsrate als die invasive Koronarangiografie sowie andere nicht invasive bildgebende Modalitäten, da die dreidimensionale Darstellung der Koronararterien eine bessere Darstellung des Beginns, des Verlaufes und der Endung der koronaren Gefäße ermöglicht; die CT-Koronarangiografie stellt somit, auch bei immer geringerer assoziierter Strahlenbelastung, den Goldstandard für diese Fragestellung dar. Koronarostien können jedoch auch verlässlich mittels Echokardiografie oder Kardiomagnetresonanztomografie dargestellt werden.
In der Koronar-CT-Untersuchung können unter anderem die Länge des intramuralen Verlaufes der Koronararterie in der Aortenwand, ein schlitzförmiges Ostium („slit-like ostium“) oder ein steiler Abgang der Koronararterie („acute angle take-off“) gesehen werden, was die Beurteilung von Risiko und Therapieoptionen der Koronaranomalie ermöglicht.3 Im Falle der Diagnose einer malignen Koronaranomalie ist eine nachfolgende Myokardperfusions- Untersuchung indiziert. Vorzugsweise wird die koronare Bildgebung mittels SPECT („single photon emission computertomography“) oder PET (Positronen-Emissions- Tomografie) durchgeführt, da mit ihnen eine Fusion mit der Herz-CT-Untersuchung möglich ist. Mit dieser Hybridbildgebung kann die Koronaranomalie mit einer lokalen Minderdurchblutung korreliert werden, was die Abgrenzung von einer allfälligen begleitenden koronaren Herzkrankheit ermöglicht. Eine Belastungsuntersuchung während der Bildgebung wird idealerweise mittels Ergometrie durchgeführt, also einer körperlichen und nicht pharmakologischen Belastung, da die Hämodynamik am ehesten derjenigen bei alltäglicher Belastung mit einhergehender dynamischer Obstruktion und kardialer Minderdurchblutung entspricht. Allerdings führt eine Koronaranomalie in einer Vielzahl der Fälle nur unter extremer Belastung zu einem plötzlichen Herztod und kann somit in einem Großteil der Fälle ergometrisch nicht reproduziert werden.

Klinische Bedeutung

Bekannterweise besteht eine Assoziation zwischen Koronaranomalien und dem plötzlichen Herztod, welcher leider manchmal als erste klinische Manifestation auftritt.4 Weitere Erstmanifestationen von Koronaranomalien können ein überlebter plötzlicher Herztod oder eine sportassoziierte Synkope, aber auch eine Belastungsdyspnoe, Palpitationen oder Angina pectoris sein. Da eine Koronaranomalie potenziell tödlich verlaufen kann, wird bei jungen Patienten mit typischen Thoraxschmerzen oder einer Synkope während des Sports versucht, eine Koronaranomalie mittels kardialer Bildgebung auszuschließen. Häufiger entdeckt man eine Koronaranomalie jedoch als Zufallsbefund im Rahmen der Abklärungen bei koronarer Herzkrankheit (KHK) respektive einer elektrophysiologischen Studie (EPS), insbesondere bei Pulmonalvenenisolation oder vor perkutanem Klappenersatz, mittels Koronar-CT. Im Universitätsspital Zürich liegt die Prävalenz von Koronaranomalien bei 2,6 %.5 Bei Verdacht auf eine maligne Koronaranomalie ist eine weiterführende Abklärung der hämodynamischen Relevanz, wie oben beschrieben, empfohlen.
Vor allem bei jungen Männern mit regelmäßigen Spitzenbelastungen, wie z. B. Rekruten, ist die Erkennung von Koronaranomalien wichtig. Eine Studie in den USA zeigte, dass von 158 amerikanischen Athleten mit einem Durchschnittsalter von 17 Jahren, welche an einem plötzlichen Herztod gestorben sind, 30 eine Koronaranomalie hatten (entspricht 19 %).6 Von Letzteren hatten 80 % einen interarteriellen Verlauf der Koronararterie.7 In einer weiteren Studie mit über 6,3 Millionen 18-jährigen amerikanischen Rekruten wurden während eines intensiven achtwöchigen Trainings 64 Todesfälle beobachtet. Bei einem Drittel entsprang eine linke Koronararterie dem rechten Sinus Valsalva („left ACAOS“).8 In einer entsprechenden Schweizer Studie fanden sich 4 von 69 sportassoziierten Fällen von plötzlichem Herztod bei unter 40-Jährigen mit einer Koronaranomalie (entspricht 7 %), und somit gleich häufig wie Todesfälle durch arrhythmogene (rechtsventrikuläre) Kardiomyopathie (ARVC) oder Aortendissektion.9 In die Risikobeurteilung sollte auch mit einfließen, dass eine rezidivierende Minderperfusions- Ischämie distal der Koronaranomalie zu einem fibrotischen Umbau des Myokards führen kann und es hier zur Entwicklung ventrikulärer Arrhythmien während Belastung aus dem Narbengewebe kommen kann. Diese Fibroseareale sind mittels Kardio-MRI detektierbar.

Therapie und Sportempfehlungen

Aktuell fehlen zu Therapieempfehlungen prospektiv randomisierte Studien, was die Entscheidung für die Therapie erschwert. Wichtig bei der Beurteilung des Befundes einer malignen Koronaranomalie hinsichtlich Therapie sind dabei die Klinik wie auch Alter, Geschlecht und die sportliche Aktivität des Patienten. Vor allem betrifft dies junge Männer unter wiederholter größerer körperlicher Belastung. Das Risiko im Alter scheint hingegen nicht erhöht.
Anschließend sollte interdisziplinär von Kardiologen und Herz-Thorax-Chirurgen eine bestmögliche Behandlung im Einzelfall besprochen werden. Die Sporttauglichkeit bei Koronaranomalien wurde in einer kürzlich publizierten Empfehlung der Arbeitsgruppe für Sportkardiologie der europäischen kardiologischen Gesellschaft beschrieben10 und ist in Tabelle 2 zusammengefasst.

Myokardbrücken

Myokardbrücken werden oftmals zufällig in der Bildgebung nach abnormem Belastungs- EKG bzw. zur Abklärung einer koronaren Herzerkrankung entdeckt. Eine Myokardbrücke oder Muskelbrücke ist definiert als ein kurzstreckiger intramyokardialer Verlauf einer epikardialen Koronararterie. In Abwesenheit von Symptomen ist keine weitere Diagnostik notwendig. Bei Symptomen, die ein breites Spektrum mit Angina pectoris, Belastungsdyspnoe bzw. Synkope zeigen können, ist eine weitere Ischämiediagnostik, analog zu den Koronaranomalien, mit SPECT oder PET unter körperlicher Belastung indiziert. Nur in sehr seltenen Fällen ist bei Myokardbrücken eine Ischämie detektierbar und somit eine Therapie, auch hier meist herzchirurgisch, notwendig. Vorgängig kann ein Therapieversuch mit Betablockern unternommen werden.
In oben erwähntem Positionspapier10 ist asymptomatischen Sportlern Wettkampfsport erlaubt (Level of Recommendation: Class IIa, Level of Evidence C), bei Nachweis von Ischämie oder Symptomen wird ein Betablocker als First-Line-Therapie empfohlen. Bei Beschwerdepersistenz trotz Betablocker ist eine Operation zu diskutieren, von Stenting wird abgeraten. Athleten mit Symptomen, deren Anomalie nicht korrigiert ist, wird kein Wettkampfsport und nur dosiert Freizeitsport empfohlen (Level of Recommendation: Class IIa, Level of Evidence C).

Literatur: