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Noncompaction: Prognose und kardialer Phänotyp

<p class="article-intro">Die Prognose von Patienten mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/ Noncompaction (LVHT) und ihre Assoziation mit neuromuskulären Erkrankungen (NMD) werden kontroversiell beurteilt. Es ist unbekannt, ob der kardiale Phänotyp von LVHT – dilatiert, hypertroph, normal oder intermediär – eine prognostische Rolle spielt.</p> <p class="article-content"><div id="keypoints"> <h2>Keypoints</h2> <ul> <li>LVHT-Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp haben eine schlechte Prognose, insbesondere wenn sie an einer neuromuskul&auml;ren Erkrankung leiden.</li> <li>LVHT-Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp sollten eine den Leitlinien entsprechende Pharmakound Ger&auml;tetherapie erhalten.</li> <li>Extrakardiale Komorbidit&auml;ten bei LVHT-Patienten sollten ber&uuml;cksichtigt werden.</li> </ul> </div> <h2>Einleitung</h2> <p>Die linksventrikul&auml;re Hypertrabekulierung/ Noncompaction (LVHT) ist eine kardiale Abnormit&auml;t, die durch das Vorhandensein einer verdickten Trabekelschicht im linken Ventrikel gekennzeichnet ist. LVHT kann mittels Echokardiografie, Magnetresonanz, Ventrikulografie oder Computertomografie diagnostiziert werden. Leider gibt es bis heute keine allgemein akzeptierten diagnostischen Kriterien, was die Diagnose erschwert (Tab. 1). Des Weiteren wird, selbst unter erfahrenen Untersuchern, eine betr&auml;chtliche Interobserver- Variabilit&auml;t gefunden.</p> <p>Von einer LVHT sind sowohl Kinder als auch Erwachsene betroffen. LVHT kommt in normal gro&szlig;en, gut kontraktilen, aber auch in hypertrophierten oder in dilatierten linken Ventrikeln vor (Abb. 1). Die Prognose von Patienten mit linksventrikul&auml;rer Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) und die Assoziation mit neuromuskul&auml;ren Erkrankungen (NMD) werden kontroversiell beurteilt. Es ist noch unbekannt, ob der kardiale Ph&auml;notyp von LVHT &ndash; dilatiert, hypertroph, normal oder intermedi&auml;r &ndash; eine prognostische Rolle spielt. Deswegen haben wir in der Kohorte von LVHT-Patienten, deren Daten wir seit Jahren an der Rudolfstiftung sammeln und beobachten, untersucht, ob die Prognose abh&auml;ngig vom kardialen Ph&auml;notyp ist.</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Kardio_1704_Weblinks_kardio_1704_s35_abb1.jpg" alt="" width="2150" height="938" /></p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Kardio_1704_Weblinks_kardio_1704_s36_tab1.jpg" alt="" width="1419" height="738" /></p> <h2>Patienten</h2> <p>F&uuml;r diese Untersuchung haben wir alle 273 Patienten (80 weiblich, 193 m&auml;nnlich) eingeschlossen, bei denen von 1995 bis 2016 in der Krankenanstalt Rudolfstiftung LVHT diagnostiziert wurde. Der j&uuml;ngste Patient war 14, der &auml;lteste 94 Jahre alt. Die Entscheidungen in Bezug auf die Pharmakotherapie und die Implantation von kardialen elektronischen Ger&auml;ten (Schrittmachern, ICD oder CRT-Systemen) wurden durch die behandelnden &Auml;rzte getroffen. Der kardiale Ph&auml;notyp wurde entsprechend der echokardiografischen Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung der LVHT definiert. Der Ph&auml;notyp wurde klassifiziert als</p> <ul> <li>dilatativ, wenn der linksventrikul&auml;re enddiastolische Durchmesser (LVEDD) &gt;57mm und die linksventrikul&auml;re Verk&uuml;rzungsfraktion (FS) &lt;26 % betrugen (n=126),</li> <li>hypertroph, wenn der LVEDD &lt;58mm, die FS &gt;25 % und die linksventrikul&auml;re Hinterwand (LVPWT) sowie das interventrikul&auml;re Septum (IVST) &gt;13mm waren (n=22),</li> <li>intermedi&auml;r, wenn der LVEDD &gt;57mm und die FS &gt;25 % oder der LVEDD &lt;58mm und die FS &lt;26 % waren (n=45),</li> <li>normal, wenn der LVEDD &lt;58mm, die FS &gt;25 % und das IVST sowie die LVPWT &lt;14mm waren (n=80).</li> </ul> <p>Neurologisch untersucht wurden 196 der 273 Patienten (72 % ). Eine spezifische NMD wurde bei 16 % gefunden: metabolische Myopathie (n=19), Leber&rsquo;sche Optikusneuropathie (n=3), myotone Dystrophie (n=4), Becker&rsquo;sche Muskeldystrophie (n=2), Postpoliomyelitissyndrom (n=1), MYH7-Myopathie (n=1) und Duchenne- Muskeldystrophie (n=1). Eine NMD unklarer &Auml;tiologie wurde bei 60 % gefunden, die neurologische Untersuchung war bei 25 % der Patienten normal.</p> <h2>Nachbeobachtung</h2> <p>W&auml;hrend einer Nachbeobachtungszeit von 7,4 (&plusmn;5,7) Jahren sind 84 Patienten verstorben und 6 einer Herztransplantation unterzogen worden. Die h&auml;ufigsten Todesursachen waren Herzinsuffizienz (n=26), pl&ouml;tzlicher Herztod (n=13) und Pneumonie (n=11). Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp hatten eine schlechtere Prognose als Patienten mit normalem oder intermedi&auml;rem Ph&auml;notyp. Die g&uuml;nstigste Prognose hatten Patienten mit hypertrophem Ph&auml;notyp. Unter den 126 Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp hatten Patienten mit NMD eine schlechtere Prognose als solche, die keine NMD hatten (Abb. 2).</p> <p><img src="/custom/img/files/files_datafiles_data_Zeitungen_2017_Jatros_Kardio_1704_Weblinks_kardio_1704_s36_abb2.jpg" alt="" width="1417" height="891" /></p> <h2>Konklusion</h2> <p>Die Ergebnisse unserer Untersuchung zeigen, dass LVHT-Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp die schlechteste Prognose haben, insbesondere wenn sie an einer neuromuskul&auml;ren Erkrankung leiden. LVHT-Patienten mit dilatativem Ph&auml;notyp sollten eine den Leitlinien entsprechende Pharmako- und Ger&auml;tetherapie erhalten. Dar&uuml;ber hinaus sollte ihren extrakardialen Komorbidit&auml;ten Rechnung getragen werden.</p></p> <p class="article-footer"> <a class="literatur" data-toggle="collapse" href="#collapseLiteratur" aria-expanded="false" aria-controls="collapseLiteratur" >Literatur</a> <div class="collapse" id="collapseLiteratur"> <p><strong>&bull;</strong> Chin TK et al.: Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990; 82(2): 507-13 <strong>&bull;</strong> Ritter M et al.: Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72(1): 26-31 <strong>&bull;</strong> St&ouml;llberger C et al.: Interobserver agreement of the echocardiographic diagnosis of LV hypertrabeculation/noncompaction. JACC Cardiovasc Imaging 2015; 8(11): 1252-7 <strong>&bull;</strong> St&ouml;llberger C et al.: Left ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am J Cardiol 2002; 90(8): 899-902</p> </div> </p>
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