Fachthema

Noncompaction: Prognose und kardialer Phänotyp

Jatros, 09.11.2017

Autor:
Univ.-Prof. Dr. Claudia Stöllberger
Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien
E-Mail: claudia.stoellberger@wienkav.at
Autor:
Dr. Josef Finsterer
Krankenanstalt Rudolfstiftung, Wien

Kardiologie & Gefäßmedizin

Die Prognose von Patienten mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/ Noncompaction (LVHT) und ihre Assoziation mit neuromuskulären Erkrankungen (NMD) werden kontroversiell beurteilt. Es ist unbekannt, ob der kardiale Phänotyp von LVHT – dilatiert, hypertroph, normal oder intermediär – eine prognostische Rolle spielt.

Keypoints

  • LVHT-Patienten mit dilatativem Phänotyp haben eine schlechte Prognose, insbesondere wenn sie an einer neuromuskulären Erkrankung leiden.
  • LVHT-Patienten mit dilatativem Phänotyp sollten eine den Leitlinien entsprechende Pharmakound Gerätetherapie erhalten.
  • Extrakardiale Komorbiditäten bei LVHT-Patienten sollten berücksichtigt werden.

Einleitung

Die linksventrikuläre Hypertrabekulierung/ Noncompaction (LVHT) ist eine kardiale Abnormität, die durch das Vorhandensein einer verdickten Trabekelschicht im linken Ventrikel gekennzeichnet ist. LVHT kann mittels Echokardiografie, Magnetresonanz, Ventrikulografie oder Computertomografie diagnostiziert werden. Leider gibt es bis heute keine allgemein akzeptierten diagnostischen Kriterien, was die Diagnose erschwert (Tab. 1). Des Weiteren wird, selbst unter erfahrenen Untersuchern, eine beträchtliche Interobserver- Variabilität gefunden.

Von einer LVHT sind sowohl Kinder als auch Erwachsene betroffen. LVHT kommt in normal großen, gut kontraktilen, aber auch in hypertrophierten oder in dilatierten linken Ventrikeln vor (Abb. 1). Die Prognose von Patienten mit linksventrikulärer Hypertrabekulierung/Noncompaction (LVHT) und die Assoziation mit neuromuskulären Erkrankungen (NMD) werden kontroversiell beurteilt. Es ist noch unbekannt, ob der kardiale Phänotyp von LVHT – dilatiert, hypertroph, normal oder intermediär – eine prognostische Rolle spielt. Deswegen haben wir in der Kohorte von LVHT-Patienten, deren Daten wir seit Jahren an der Rudolfstiftung sammeln und beobachten, untersucht, ob die Prognose abhängig vom kardialen Phänotyp ist.

Patienten

Für diese Untersuchung haben wir alle 273 Patienten (80 weiblich, 193 männlich) eingeschlossen, bei denen von 1995 bis 2016 in der Krankenanstalt Rudolfstiftung LVHT diagnostiziert wurde. Der jüngste Patient war 14, der älteste 94 Jahre alt. Die Entscheidungen in Bezug auf die Pharmakotherapie und die Implantation von kardialen elektronischen Geräten (Schrittmachern, ICD oder CRT-Systemen) wurden durch die behandelnden Ärzte getroffen. Der kardiale Phänotyp wurde entsprechend der echokardiografischen Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung der LVHT definiert. Der Phänotyp wurde klassifiziert als

  • dilatativ, wenn der linksventrikuläre enddiastolische Durchmesser (LVEDD) >57mm und die linksventrikuläre Verkürzungsfraktion (FS) <26% betrugen (n=126),
  • hypertroph, wenn der LVEDD <58mm, die FS >25% und die linksventrikuläre Hinterwand (LVPWT) sowie das interventrikuläre Septum (IVST) >13mm waren (n=22),
  • intermediär, wenn der LVEDD >57mm und die FS >25% oder der LVEDD <58mm und die FS <26% waren (n=45),
  • normal, wenn der LVEDD <58mm, die FS >25% und das IVST sowie die LVPWT <14mm waren (n=80).

Neurologisch untersucht wurden 196 der 273 Patienten (72%). Eine spezifische NMD wurde bei 16% gefunden: metabolische Myopathie (n=19), Leber’sche Optikusneuropathie (n=3), myotone Dystrophie (n=4), Becker’sche Muskeldystrophie (n=2), Postpoliomyelitissyndrom (n=1), MYH7-Myopathie (n=1) und Duchenne- Muskeldystrophie (n=1). Eine NMD unklarer Ätiologie wurde bei 60% gefunden, die neurologische Untersuchung war bei 25% der Patienten normal.

Nachbeobachtung

Während einer Nachbeobachtungszeit von 7,4 (±5,7) Jahren sind 84 Patienten verstorben und 6 einer Herztransplantation unterzogen worden. Die häufigsten Todesursachen waren Herzinsuffizienz (n=26), plötzlicher Herztod (n=13) und Pneumonie (n=11). Patienten mit dilatativem Phänotyp hatten eine schlechtere Prognose als Patienten mit normalem oder intermediärem Phänotyp. Die günstigste Prognose hatten Patienten mit hypertrophem Phänotyp. Unter den 126 Patienten mit dilatativem Phänotyp hatten Patienten mit NMD eine schlechtere Prognose als solche, die keine NMD hatten (Abb. 2).

Konklusion

Die Ergebnisse unserer Untersuchung zeigen, dass LVHT-Patienten mit dilatativem Phänotyp die schlechteste Prognose haben, insbesondere wenn sie an einer neuromuskulären Erkrankung leiden. LVHT-Patienten mit dilatativem Phänotyp sollten eine den Leitlinien entsprechende Pharmako- und Gerätetherapie erhalten. Darüber hinaus sollte ihren extrakardialen Komorbiditäten Rechnung getragen werden.

Literatur: