Thema

Jahreskongress SGPP & SGKJPP

Frontotemporale Demenz: oft übersehen

Leading Opinions, 01.12.2016

Autor:
Dr. med. Felicitas Witte
Quelle:
Jahreskongress der SGPP & SGKJPP: Psychische Gesundheit aus der Generationenperspektive, 17.–19. August 2016, Basel
Psychiatrie

Einen eigenen Vortrag widmeten die Organisatoren des Jahreskongresses von SGPP und SGKJPP der frontotemporalen Demenz. Es werde danach nicht sorgfältig genug gesucht, sagte Referent PD Dr. med. Bernd Ibach. Die Diagnose zu kennen sei aber wichtig, um die Therapie anzupassen und den Angehörigen Verständnis für das oft merkwürdige Verhalten zu vermitteln.

Etwa jeder zehnte Patient mit einer Demenz hat die frontotemporale Form – es ist die dritthäufigste Demenzform. «Ärzte suchen danach leider zu wenig», sagte PD Dr. med. Bernd Ibach, Chefarzt Ambulante Alterspsychiatrie und -psychotherapie an der Clienia Privatklinik Littenheid. «Es ist aber wichtig, beim Verdacht auf eine Demenz die Ursache sorgfältig abzuklären. Stellt man dann die Diagnose frontotemporale Demenz, hilft das den Angehörigen enorm, denn sie wissen endlich, dass das ‹merkwürdige› Verhalten des Betroffenen erklärbar ist.»

Der Psychiater und Neurologe Arnold Pick fand 1892 bei der Obduktion eines früh verstorbenen Patienten, eines damals sogenannten «Schwachsinnigen», eine Atrophie von Frontal- und Temporallappen und stufte dies als eigenständige Krankheit ein. In den 1920er-Jahren wurden weitere Fälle beschrieben, weshalb die frontotemporale Demenz nach dem Erstbeschreiber auch Morbus Pick bezeichnet wird. 1892 erklärte Pick in der «Prager Medicinischen Wochenschrift» die typischen Symptome seines Patienten: Er zeige Sprachstörungen und ein «kindisches» Verhalten, spiele mit Hosenträgern und Löffeln. «Pick hat schon damals die zwei typischen Leitsymptome beschrieben», sagte Ibach, «nämlich eine Wesensveränderung mit Verhaltensauffälligkeiten und Aphasie.» Bei den Sprachstörungen unterscheidet man die semantisch flüssige Form der primär progressiven Aphasie (PPA-SV) von der nicht flüssigen Form (PPA-NFV). «Bei Ersterer können die Patienten noch relativ gut sprechen, aber das Sprachverständnis ist gestört», erklärte Ibach. Fragt man zum Beispiel: «Was ist eine Uhr?», antwortet der Patient: «Ich weiss es nicht.» Bei der nicht flüssigen Form ist es umgekehrt: Die Sprache ist verlangsamt, es treten Grammatikfehler und phonematische Paraphasien auf, etwa dass der Betroffene «Staubensauger» sagt statt Staubsauger. Beide Formen können kombiniert sein mit Motorneuronenerkrankungen oder einem Parkinsonsyndrom.

G.Hasler

Auffälliges Essverhalten und Benehmen

Wesensfremde Verhaltensauffälligkeiten sind das häufigste Symptom, mit dem sich Patienten der behavioralen Variante der FTD (FTD-BV) präsentieren. «Typisch ist das veränderte Essverhalten», sagte Ibach, «das kommt häufiger vor als bei anderen Demenzformen.» Dies liegt möglicherweise an der Atrophie im frontostriatalen Netzwerk, im Belohnungssystem und in Insula und Hypothalamus. «Das autonome Nervensystem, welches Hunger- und Sättigungsgefühl steuert, wird gestört», erklärte Ibach. «Auch das Belohnungssystem ist betroffen, sodass die Patienten Essen nicht mehr als etwas Schönes empfinden.» Wenn Angehörige berichten, der Betroffene habe seit einigen Monaten einen gesteigerten Appetit, esse phasenweise extrem viel («binge eating»), habe andere Vorlieben als früher, Heiss­hunger auf Süsses oder Kohlenhydrate, er würde nicht essbare Dinge verzehren, Nahrungsmittel horten oder von Tellern anderer Personen essen, sei dies höchst verdächtig in Bezug auf eine frontotemporale Demenz. Andere Verhaltensstörungen können sexuelle Anzüglichkeiten oder Handlungen sein, Witzelsucht oder dass die Betroffenen sich nicht mehr genügend um Körperpflege und ihr Äusseres kümmern. Bei acht von zehn Patienten mit fortgeschrittener FTD lassen sich solche Veränderungen im Essverhalten nachweisen, häufiger bei der behavioralen Variante als bei den Patienten mit Sprachstörungen. Wesensveränderungen, Antriebsstörungen, eine nachlassende Körperpflege, Änderungen im Essverhalten und affektive Störungen treten bei der FTD-BV im Gegensatz zur Alzheimerdemenz oft schon früh auf (Tab. 1). Im Gegensatz dazu leiden Patienten mit FTD-BV selten unter Gedächtnisstörungen, Wortfindungsstörungen oder Ängsten. «Wenn man die Angehörigen sorgfältig fragt, kann man allein damit oft schon eine Verdachtsdiagnose stellen», sagte Ibach, «man muss einfach daran denken.» So stellte er einmal die Diagnose bei einem Mann, der drei Jahre lang wegen seines zwanghaften Essverhaltens mit einer Psychotherapie behandelt wurde – dabei hatte er eine frontotemporale Demenz.

Gefährliche Selbsteinschätzung

Patienten mit FTD beurteilen ihre Alltagskompetenzen deutlich besser, als ihre Pflegepersonen diese einschätzen. Auch Alzheimerpatienten überschätzen ihre eigenen Fähigkeiten, aber nicht so stark wie Patienten mit FTD.1 Lässt man die Patienten ihre Leistung vor einem neuropsychologischen Test einschätzen und danach nochmals beurteilen, geben Alzheimerpatienten eher zu, dass sie nicht gut abgeschnitten haben. «Im Gegensatz dazu ist Patienten mit FTD überhaupt nicht bewusst, dass ihre kognitive Leistungsfähigkeit eingeschränkt ist», sagte Ibach. «Die Betroffenen glauben trotz des Testergebnisses, sie seien gesund, auch wenn man sie damit konfrontiert.» Eine Ausnahme machen die Patienten mit der nicht flüssigen progressiven Aphasie, die ein ausgeprägtes Störungsbewusstsein haben. Die Diagnose ist primär klinisch, auch die Subtypen werden gemäss Symptomen diagnostiziert. «Die definitive Diagnose lässt sich nur post mortem mit der Histopathologie stellen», sagt Prof. Gregor Hasler, Chefarzt an der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie der Universität Bern, «das wird aber selten gemacht.» MRI, vor allem mehrere Messungen im Verlauf, können bei der Diagnostik nützlich sein, ebenso CT, FDG-PET oder SPECT. «Sie sind aber nicht notwendig, um die klinische Diagnose zu stellen», so Hasler. Die FTD ist oft schlimmer für Patienten und Angehörige als andere Demenzen. «Diese Demenzform tritt häufig relativ früh im Leben auf», sagt Hasler. «Es trifft oft Menschen, die voll im Arbeitsleben stehen und deren Kinder noch zu Hause leben. Die sozialen und wirtschaftlichen Auswirkungen dieser Demenz sind deshalb besonders gross.» Das mediane Erkrankungsalter liegt zwischen 58 und 63 Jahren, im Schnitt leben die Patienten nach der Diagnose nur noch ein bis sechs Jahre. «Die soziale Wahrnehmung und die sozialen Fähigkeiten, die bei der Alzheimerkrankheit meistens lange erhalten bleiben, nehmen bereits früh ab», sagt Hasler. «Abgesehen davon ist die Impulskontrolle bei vielen stark beeinträchtigt. Dies alles führt dazu, dass die erforderliche Betreuung extrem intensiv sein kann, oft müssen die Betroffenen rund um die Uhr umsorgt werden.» Schwierig sei auch der Verlust von Empathie gegenüber den Angehörigen, erzählt Ibach. «Das tut denen natürlich verständlicherweise ziemlich weh.»

G.Hasler

Keine Therapiemöglichkeit, aber Symptome lindern

Kausal therapieren lässt sich die FTD nicht, mit Medikamenten lassen sich lediglich die Symptome mildern. Gegen Agitation, Aggressivität, Zwangssymptome, Impulsivität oder pathologisches Essverhalten können SSRI wie Citalopram oder Sertralin eingesetzt werden, Antipsychotika der zweiten Generation in niedriger Dosierung, etwa 2,5 bis 10mg Olanzapin pro Tag oder Dipiperon oder Trazodon. «Für nicht pharmakologische Massnahmen gibt es zwar kaum Evidenz», sagte Ibach. «Ich kenne aber keinen Patienten, der davon nicht profitiert hat.» Infrage kommen Ergotherapie, Schlafhygiene, Logopädie und insbesondere bei gestörtem Verhalten die Darreichung von Stimuli. «Die Angehörigen können zum Beispiel gezielt Essen anbieten, welches der Patient mag und gut verträgt, zum Essen gezielt Besteck reichen, Alkohol unter Verschluss halten oder Pflanzen aus der Wohnung entfernen.» Er erlebe oft, dass sich damit schon die problematischen Verhaltensweisen bessern lassen. Rechtzeitig solle man sich auch um die rechtliche Situation kümmern: «Die Fahrtüchtigkeit ist zum Beispiel oft schon früh nicht mehr gegeben», erzählte Ibach. «Die Betroffenen haben zwar noch die praktischen Fähigkeiten zu fahren, können Gefahrensituationen aber nicht mehr einschätzen.» FTD-BV-Patienten dürfen sich nicht mehr alleine um Kinder oder Babys kümmern. «Sie könnten z.B. das Kind auf die Sofakante setzen, obwohl es noch nicht selbstständig sitzen kann und sofort herunterfallen würde.» In den Nervenzellen von Menschen mit einem bestimmten FTD-Subtyp lassen sich typischerweise Ablagerungen von Tau-Proteinen nachweisen. Forscher versuchen deshalb, die Krankheit mit Tau-Antikörpern oder mit Hemmstoffen der Tau-Aggregation zu behandeln. «Diese Ansätze stecken aber noch in den Kinderschuhen», so Ibach. «Bis wir eine FTD kausal behandeln können, vergehen vermutlich noch einige Jahre.»

Literatur: